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肌肉萎缩
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【肌肉萎缩的基本概述】

    肌肉萎缩是指横纹肌营养不良,肌肉体积较正常缩小,肌纤维变细甚至消失。神经肌肉疾肥大。肌肉营养状况除肌肉组织本身的病理变化外,更与神经系统有密切关系。脊髓疾病常导致肌肉营养不良而发生肌肉萎缩。
    肌肉萎缩症是包含骨骼肌的进步弱点和退化描绘的几种遗传性疾病的期限。1868年最共同的形式是由法国神经学家 GuillaumeB.A.Duchenne描述的。Duchenne肌肉萎缩症被继承作为隐性混乱,基因继续X染色体。就像血友病,疾病是伴性的,影响男性。弱点的症状在幼儿期开始。反常地扩大的那些是由肌肉的滤渗部分地造成的油脂。肌肉的进一步破坏导致轮椅存在,通常年龄是13。死亡由二十年代末通常发生。母载体可以由测量酵素以肌酸激酶著名的简单的验血在许多情况下查出,并且1985年,通过测试表Duchenne基因的出现的基因标记。1986年 大基因的地点在X染色体被确定了。在第二十个妊娠星期之前,怀孕冒疾病之险可以通过分析胎儿血液监测。肌肉萎缩症的其他形式仿效继承的各种各样的形式,并且也许影响两性孩子和成人。一些比Duchenne形式是较不严厉和进步。治疗为疾病的任何形式不存在。在1987年,有位研究员辨认反常 Duchenne基因生产以反常形式的蛋白质,命名了这蛋白质dystrophin。蛋白质以后位于正常肌肉的外面膜。缺乏蛋白质显示导致 Duchenne和疾病的其他形式。疗法1990年开发的介入移植的健康细胞入患者的肌肉以疾病。早期的结果在改进表示,健康细胞开始做 dystrophin并且援助肌肉。

【肌萎缩的病因病理】

    神经原性肌萎缩常见的原因为废用、营养障碍、缺血和中毒。前角病变、神经根、神经丛、周围神经的病变等均可引起神经兴奋冲动的传导障碍,从而使部分肌纤维废用,产生废用性肌萎缩。
    另一方面当下运动神经元任何部位损害后,其末梢部位释放的乙酰胆碱减少,交感神经营养作用减弱而致肌萎缩。肌原性肌萎缩是由肌肉本身疾病,可能还包括其他一些因素,如肩带或面肩肱型的肌营养不良患者,通过形态学检查证实为脊髓型肌萎缩。
    用微电极技术检查患肌营养不良的动物,显示机能性失神经肌纤维者约占1/3。两大类疾病可以引起“肌萎缩”,一是神经受损称神经源性肌萎缩,二是肌肉本身的疾病称肌源性肌萎缩。

【肌肉萎缩的分类】

    1.按发病机理分类 
    (1)由全身营养障碍,废用,内分泌异常而引起的肌肉变性,肌肉结构异常等病因产生的肌肉萎缩。
    (2)遗传、中毒、代谢异常、感染、变态反应等引起的肌肉萎缩,此种分类临床意义不大,因病因一时难以明确。 
    
    2.根据肌肉萎缩分布分类: 
    (1)全身弥漫性肌肉萎缩;
    (2)头面部肌肉萎缩;
    (3)头和上肢或上下肢近端肌肉萎缩;
    (4)上下肢远端肌肉萎缩;
    (5)限局性肌肉萎缩
  
    3.根据导致肌肉萎缩的原发病变分类 
    (1)神经原性肌肉萎缩
    (2)肌原性肌肉萎缩
    (3)废用性肌肉萎缩。神经原性肌肉萎缩主要指脊髓前角细胞及末梢神经等下运动神经元的病变,属于原发性神经原性肌肉萎缩。三者又彼此互相关连,而上运动神经元性病变虽也出现肌肉萎缩,有人将其列为继发性,晚期为废用性萎缩。肌原性肌肉萎缩是指肌肉本身病变引起的。废用性肌肉萎缩尚可邮于全身消耗性疾病。

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