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《肝病健康全书》第48讲 治疗肝豆状核变性的药物有哪些?
肝豆状核变性发病的根本原因是WD基因突变,目前还没有针对基因突变本身的药物。肝豆状核变性发病的直接原因是铜蓄积,肝豆状核变性主要的治疗都是针对铜蓄积的。因为现有的药物仅仅是消除体内过多的铜,而引起铜蓄积的基因突变依然存在,所以肝豆状核变性需要终生治疗。目前已经开发多种可以有效地减少铜蓄积的药物。肝豆状核变性患者应充分了解自己使用的药物,积极主动地配合医生的治疗,才能取得最最好疗效。避免可能发生的副作用。
一、驱铜药物
1、二巯基丙醇:是1941年研制的对抗化学武器的解毒剂,用于治疗汞、金等金属中毒,特别是三氧化二砷中毒,由于其药源充足,价格低廉,仍然在临床上用于一些金属中毒的治疗。1951年用于治疗肝豆状核变性,是世界上第一个治疗肝豆状核变性的有效药物。
二巯基丙醇只能肌内注射,排铜作用较弱,连续使用作用下降。本药副作用较多,注射局部常出现疼痛,形成硬结,使用不便,常有恶心,呕吐,头痛,全身酸痛,口辰、眼、咽、阴茎等有烧妁感,血压上升,心悸等。部分患者使用初期,由于器官中的铜被动员入血,使病情迅速恶化。偶尔可引起急性溶血和急性肝功能衰竭。国外上世纪80年代以来已很少用于治疗肝豆状核变性。但也有少数患者服用青霉胺疗效不佳而用二巯基丙醇有效。
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