杨旭教授

《肝病健康全书》 第58讲  自身免疫性肝炎

    自身免疫性肝炎是一种原因尚不清楚的肝炎，其临床表现与病毒性肝炎相似，其病理变化与病毒性肝炎也难以区别，其突出特点是血清免疫球蛋白血症显著升高，体内出现1种至数种高滴度自身抗体、对糖皮质激素有良好的发应性。自身免疫性肝炎是一种少见病，其发病率比原发性胆汁性肝硬化还要低，其诊断比原发性胆汁性肝硬化更困难，其治疗效果尚满意，但容易复发，如不治疗易发展为肝硬化。如果有不原因的肝炎，或真的患了这种病，了解一些本病的基础知识是非常有用的。

    本病在全世界都有发生，但发病率有明显的地区性，英国、爱尔兰和犹太人发病率更高，亚洲黄种人相对较低。本病多见于女性(男女比例为1:4—8)。任何年龄均可发病，似有两个年龄高峰，一是10—20岁，二是绝经期妇女。本病的病因及发病机制尚不清楚，目前认为遗传是本病的主要因素，遗传易感性可影响机体自身抗原的反应性，体液免疫和细胞免疫均参与自身免疫反应。而病毒感染、环境和药物则可能是在遗传易感基础上的促发因素。

    肝脏病理变化主要表现为汇管区大量浆细胞浸润,并向周围肝实质侵入形成界板肝炎，肝小叶内可见点状或碎片状坏死，病情进展时也可出现桥接坏死甚至多小叶坏死。但一般无胆管损害、无脂肪变性。几乎所有病例都存在不同程度的纤维化,严重者出现肝硬化。当应用免疫抑制剂治疗有效时,炎症改变可恢复至正常或局限在汇管区,即使已发展为肝硬化也可恢复至静止期。上述病理改变虽有一定特征,但并非特异,不易与慢性病毒性肝炎、药物性肝炎鉴别。

    一、临床表现

    大约有50%患者起病隐匿。最常见的症状是乏力、不适。此外， 恶心、食欲不 振、体重减轻、腹部不适或疼痛、皮疹、关节痛、肌痛、复发性鼻出血、妇女月经稀少也较常见。体检发现包括肝大、脾大、腹水和周围性水肿，偶然有肝性脑病出现。大约一半患者有黄疸或以前有黄疸出现，但无黄疸不排除该诊断。大约30%患者诊断时已经出现肝硬化。超过40%的患者至少并发一种免疫性疾病，最主要的是甲状腺疾病或类风湿关节炎。30%--40%的患者表现为急性肝炎，常伴有显著的黄疸。这些患者必须早期识别和及时治疗，避免进展为亚急性肝功能衰竭或需急诊肝移植。其余的10%--20%患者没有明显的症状，只是在生化筛查时意外发现血清转氨酶活性升高。这些无症状患者进展至肝硬化的危险性与有症状患者非常相似，偶然以食管胃底静脉曲张出血引起的呕血、黑便为首发症状。