为什么要讨论原发性胆汁性肝硬化?
发布时间:2009-08-22      来源:

    原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)名词太长,为了简便,以后一律用其英文缩写PBC代替。我相信,绝大多数患者从来没有看过这个病名,其实真正知道PBC医生也不多。10年前我也不知道PBC,就是今天我也不能说已经完全认识PBC了。我对PBC的了解远不如肝豆状核变性。那么,我为什么要讨论这个病呢?为了回答这个问题,我全文引用我于2004年10月在长沙晚报上发表的一篇科普文章。

 杨旭教授

《肝病健康全书》51  为什么要讨论原发性胆汁性肝硬化?

                          关于一位肝病患者坎坷的就医经历的思考
                       中南大学湘雅二医院肝病研究中心教授  杨  旭


    我从医数十年,亲自诊治过的病人难以计数。但是,最近一位肝病患者的坎坷的就医经历令我难以忘怀,挥之不去。现报告如下,希望对大家有所启发。

    患者姓陈,女性,45岁,湖南长沙县村民,2001年1月29因发热、乏力、咳嗽、纳差,在当地就医,当时检查发现轻度黄疸,转氨酶轻度升高,诊断为“急性黄疸型肝炎”。经住院治疗后症状消失,但黄疸未正常,从此患者就踏上了漫长的就医路。患者病历保存尚好,资料完整,记录了患者坎坷的就医经历。我逐页翻阅,看完后心情倍感沉重。3年多来,患者倾家荡产,四处求医,先后看过22次病,到过10家大大小小的医院,看过消化科、传染科、外科、中医科4种专科,住过3次院,做过数十次血尿常规、肝功能、各种生化、各种肝炎、B超检查,还做了自身抗体、CT、核磁共振、逆行胰胆管造影、肝活检等特殊检查,先后被诊断为多种疾病,服用过多种中西药物,但病情却不断发展。

    患者自诉乏力,明显瘙痒,黄疸时轻时重,从未正常,且逐年加重,但无恶心、发热、腹痛,食欲、大小便、睡眠正常。体查发现患者精神尚好,营养较差,面部四肢皮肤重度色素沉着,深度黄疸,肝大三指,脾大平脐,但无腹水,颜面及下肢无浮肿。最近检查结果:谷丙转氨酶71单位,白蛋白23克/每升,球蛋白70克/升,总胆红素404微摩尔/升,直接胆红素281微摩尔/升,转肽酶317单位,碱性磷酸酶235单位。以前多次检查各种肝炎病毒阴性,自身免疫抗体阴性,肝内胆管无扩张。综合各种资料,我怀疑为肝内胆汁淤积,原发性胆汁性肝硬化的可能性大,立即给他做免疫球蛋白、抗线粒体抗体(AMA-M2)检查,果然阳性,诊断成立。考虑患者病情已进入晚期,病变难以逆转,立即与我院肝移植专家联系会诊。患者于2004年9月29日在我院接受肝移植手术,手术非常成功,术后恢复顺利,目前已康复出院。山重水复疑无路,柳暗花明又一村,历尽坎坷,终获新生,令人欣慰。

    人类对疾病的认识还肤浅得很,临床误诊时有发生,不足为怪。但象这样长期误诊的病例还是值得总结分析的。肝脏是人体功能最复杂的器官,是机体代谢的中枢,肝脏所处位置独特,易于受到各种致病因子的伤害,因此,肝脏疾病种类繁多,病情复查,发病率高。在肝病中,病毒性肝炎是我国的常见病和多发病,历来受到社会的重视,医生经验丰富,诊断方法先进,误诊较少。但是由于经济和历史的原因,我国对其他许多肝病,如遗传性肝病,自身免疫性肝病等的诊治水平还比较低,许多医生缺乏这方面的知识和经验,许多实验检查的特异性和敏感性较差,肝病病理专家非常缺乏等。据我的观察,这些肝病的误诊率高达50%~90%,值得社会的重视。珍贵莫过于生命和健康,随着我国经济文化的快速发展,人们对健康的要求越来越高。因此,我们要建立高水平的肝病研究中心,培养高素质的的肝病临床医师和病理学家,不断地建立和发展新的诊断方法,同时加强肝病的继续教育,普及肝病知识,提高诊治水平,防止类似误诊悲剧的重演。——全文完。

    看完本文,我相信读者会理解我为什么讨论这病了。PBC比肝豆状核变性的诊断更复杂,误诊情况比肝豆状核变性更为严重,几乎100%误诊。我上面举的例子决不是个别的,而是普遍的。误诊不仅见于小医院,普通医生,也见于大医院,大教授,至少湖南的情况如此,别的省的情况我想也差不多。说来真是有些巧合,就在今天我修改本文的时候,我又遇到了一个被误诊近2年之久的典型的PBC患者,与我上面举的例子如出一辙。我这样说没有丝毫蔑视教授们的意思,闻道有先后,学业有专长,临床医学没有全才,误诊司空见惯。我常想,如何才能防止这些悲剧的发生呢?那就是患者本人。我坚信,患者主动地参于而不是被动地接受诊疗过程,是避开疑难疾病误诊误治的重要环节。本病并不少见,我一年看数十例,随着认识的提高和诊断技术的进步,一定会发现更多的病例。本病早期治疗的效果非常好,到了晚期,治疗效果不佳,只有肝移植了。这些年来,我自己在本病的诊断和治疗方面已经积累了一些经验,有了一些新的认识。基于这些理由,我把本病作为本书的重点内容,系统地讨论本病,希望对广大患者、医生有所帮助。


 

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