“苹果教主”乔布斯并非因胰腺癌去世，神经内分泌肿瘤（NEN）才是真正的元凶。NEN分为功能性和无功能性两大类，临床表现用“复杂多样”来形容最贴切。功 能性神经内分泌肿瘤因分泌的激素不同而引起各种相关症状，如胰岛素瘤的发作性低血糖；胃泌素瘤引起顽固性多发消化道溃疡；类癌则通常出现腹泻、头面部和躯 干部皮肤潮红、腹部绞痛等。而无功能性神经内分泌肿瘤没有这些特殊临床症状，往往因肿块引起不适或体检B超、CT及胃肠镜检查时意外发现。专家表 示，NEN发病率呈上升趋势，过去30 年间，患病率提高了5倍多，早期约1/3被误诊。江苏省人民医院胰腺中心苗毅主任介绍说，为提高诊断率，多学科综合诊治将是必然的发展趋势。

　　数据

　　发病率逐年升高　G3期患者生存期大打折扣

　　过 去30年间，NEN的患病率从1.09人/10万人上升到5.25人/10万人。相比其他肿瘤，NEN的增加更迅速。苗主任强调，从2012年至2014 年，在江苏省人民医院确诊的胰腺神经内分泌肿瘤病例数逐年增加，由20余例达到40多例，各种神经内分泌肿瘤病例共计200多例。在亚洲人群中，胰腺和直 肠是神经内分泌肿瘤发生的最常见部位。其中，胰腺神经内分泌肿瘤约占整个神经内分泌肿瘤的40%。

　　资料显示，64%的胰腺神经内分泌肿 瘤在诊断时已有转移，主要为肝转移，22%有区域淋巴结转移。苗主任介绍说，所有的神经内分泌肿瘤都是具有恶性潜能的肿瘤，通常分为三级：G1，G2和 G3。对于G1病人而言，5年的存活率超过91%。G2的病人约为75.8%。然而，对于G3的患者，其存活率就大打折扣，超过75%的患者生存期不超过 5年。

　　提醒

　　无功能性NEN不易诊断　功能性NEN易误诊

　　神经内分泌肿瘤是起源于胚胎神经内分泌细胞的一种肿瘤。苗主任说，40-50岁是神经内分泌肿瘤的高发年龄。近年来国内的检出率比以往提升很多。除了实际的发病率不断增加外，医疗诊断水平的进步是主要原因。

　　苗 主任提醒，功能性NEN的早期诊断率低，约1/3被误诊，常见的临床症状容易与呼吸道、胃肠道疾病以及皮肤病等混淆。此外，90% 的胃肠神经内分泌肿瘤和 80% 的胰腺神经内分泌肿瘤是无功能性的，早期无特异性症状，到患者出现面色潮红、腹泻等类癌综合征时，往往已有远处转移。

　　50岁的周阿姨是一位胰岛素瘤患者。她说：“10年前偶尔感觉全身无力，前三年因症状没有明显增加，就不太重视。后来，浑身无力、昏迷、手脚抽搐、胡言乱语等 症状越来越明显。”周阿姨先后被诊断为“癫痫待查”“脑器质性精神障碍”。服用药物治疗期间，症状不断加重。周阿姨说：“揪心地觉得自己患了癌症，想放弃 治疗。”最终，周阿姨在江苏省人民医院内分泌科被确诊为胰岛素瘤，在胰腺中心成功切除肿瘤后，周阿姨身体恢复良好，5年来没有复发。

　　需要辅助药物治疗

　　苗毅教授表示，对于局限型神经内分泌肿瘤患者，应争取进行根治性切除；对于无法根治切除的患者，应尽可能延长生存时间及缓解症状提高生活质量，可以选择生长抑素类似物及靶向药物治疗。