先天性耳聋是指出生后即已存在的耳聋。其可分为遗传性和非遗传性；主要为常染色体隐性遗传，占75％以上，非遗传性先天性耳聋约占20％，遗传性耳聋分为非综合征(nonsyndromic)和综合征性(syndromic)两大类，分别占80％和20％左右。还有一类线粒体病引起的耳聋。非遗传性耳聋可因先天性感染、孕妇代谢因素等所引起。

　　出生时或出生后不久就已存在的听力障碍，从病因讲通常可分为两大类：

　　1、遗传性耳聋：由位于性染色体上的致聋基因引起的耳聋，称为伴性遗传性聋。常染色体遗传性聋可以表现为无相关畸形的各种骨迷路和(或)膜迷路发育异常，和伴有心脏、肾脏、神经系统、颌面及骨骼系统、代谢内分泌系统、皮肤和视器等组织器官畸形的众多综合征。

　　2、非遗传性耳聋：妊娠早期母亲患风疹、腮腺炎、流感等病毒感染性疾患，或梅毒、糖尿病、肾炎、败血症、克汀病等全身疾病，或大量应用耳毒性药物均可使胎儿耳聋。母子血液Rh因子相忌，分娩时产程过长、难产、产伤致胎儿缺氧窒息也可致聋。

　　先天性神经性聋的治疗方式：

　　1、先天中耳畸形应行手术矫治，手术时机最好在15岁以上进行;

　　2、先天感音神经性聋病变为不可逆性，无有效药物或手术矫治方法;

　　(1)先天聋儿应做到早期发现、早期诊断;

　　(2)聋儿无论年龄大小，一旦被发现确诊，有残余听力者应尽早戴助听器，进行听力言语康复训练。