患者女性，44 岁，因“发作性胸痛 10 个月、活动后气短 1 个月”入院。患者 10 个月前无诱因下突发胸痛，外院行心电图及心肌酶检查提示“心肌梗死”(具体不详)，予阿司匹林、美托洛尔及他汀类调脂治疗。既往无高血压、高脂血症及糖尿病史。追问病史患者 1 年半前反复出现口腔溃疡 10 余次，半年前出现右侧大阴唇溃疡，伴发热 (体温最高达 4l℃) 及反复双下肢结节性红斑样皮疹；无眼睛、胃肠道和中枢神经系统等受累表现。

体格检查示体温 39.4℃，血压 115/80 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)，心率 98 次 /min，颈静脉略充盈，心界向双侧扩大，心尖 S1 略低，各瓣膜区无杂音，双下肢轻度凹陷性水肿、皮肤散在陈旧皮疹。针刺反应阳性。血常规示白细胞 12.98×109/L，血红蛋白 91g/L，血小板 300×109/L；红细胞沉降率 (ESR)102 mm/1 h，C 反应蛋白 118 mg/L。心电图示肢导低电压，V1～V2 呈 QS 型。超声心动图示室间隔下段变薄、无运动，大量心包积液，诊断为白塞病。

予泼尼松 (50 mg/d) 口服及环磷酰胺 (0.2～0.4 异 / 周，静脉推注) 治疗，患者体温降至正常，ESR 和 C 反应蛋白明显下降。2 周后复查超声心动图 (图 1) 发现右心房内中低回声不规则团块影，大小约 32 mm×16 mm，上下腔静脉未见异常，余大致同前。鉴于白塞病为基础病，考虑右心房内占位为血栓可能性大，加用华法林抗凝治疗，国际标准化比值维持在 2~3。

6 周后复查超声示右心房内占位 24 mm×20 mm，少量心包积液；泼尼松逐渐减量，继续环磷酰胺及华法林治疗，3 个月后复查超声示右心房内占位消失、极少量心包积液，室间隔下段变薄、无运动，较前无变化。

讨论

白塞病是一种原因不明的系统性血管炎，以复发性口腔溃疡、外阴溃疡、皮肤病变和眼葡萄膜炎为主要特征，可以累及全身多个系统，心脏受累可以表现为瓣膜病变、心腔内血栓、心包炎、心肌损害、传导系统受累、以及冠状动脉受累导致心肌缺血等。

本例患者临床上出现反复口腔溃疡、外阴溃疡和皮肤病变，针刺反应阳性，符合白塞病的国际分类标准。同时心脏受累是其突出表现，包括心肌梗死、大量心包积液和右心房内占位病变。手术或尸检病理证实白塞病心腔内占位主要为血栓和炎性肉芽肿，其形成机制为炎症导致内皮细胞损伤和血小板黏附聚集、抗凝与促凝因素的失衡等。心腔内血栓 90％以上出现于右心，部分血栓系腔静脉血栓的延续，另一可能原因为右心系统和 (或) 肺循环相对低动力状态。

本例患者右心房内占位是初始治疗 2 周内新发病变，免疫抑制治疗尚未充分起效，超声心动图表现为不规则中低回声，免疫抑制治疗及华法林抗凝后右心房内占位消失，结合白塞病心腔内占位的发生机制考虑该病变为炎症基础上血栓形成可能性大。

本例患者为中年女性，无明确常见冠状动脉粥样硬化的危险因素，病史中有急性胸痛、心电图和心肌酶异常变化，本次心电图示 V1~V2：病理性 Q 波及超声心动图提示室间隔下段无运动，符合心肌梗死，考虑为冠状动脉炎所致。白塞病合并冠状动脉炎极为罕见，发生率约 1％。，多发生在病情活动期，可以表现为冠状动脉狭窄或闭塞、动脉瘤或假性动脉瘤形成，活动性动脉炎是导致冠状动脉病理改变的基础。

白塞病患者心脏受累发生率为可达 7％，是影响预后的重要因素。鉴于白塞病血管炎的基础，其心脏表现为炎症反应的一部分。本例患者心内膜炎症继发血栓、冠状动脉炎导致心肌梗死及心包炎引起大量心包积液。合并心脏受累的白塞病患者更易出现其他部位动静脉受累，包括动脉狭窄或动脉瘤、静脉血栓等。对于心腔内血栓仅予手术或华法林抗凝无效，复发并不少见。

北京协和医院 32 例合并心脏受累的白塞病患者 (7 例心腔内血栓、12 例冠状动脉受累、13 例主动脉瓣受累)，一旦确诊心脏损害为白塞病的表现后即予大剂量糖皮质激素(泼尼松 1 mg/kg-1/d-1) 及免疫抑制剂治疗，在此基础上针对血栓进行抗凝、心肌缺血联合冠心病二级预防的相关药物治疗或血管重建，随访 6～42 个月，血栓性病变缩小或手术后未再复发，瓣膜或冠状动脉受累患者病情平稳。因此对于白塞病合并心脏损害患者大剂量糖皮质激素与环磷酰胺等免疫抑制剂联合应用是主要和基础治疗方法。