【摘要】

　　目的:  防治法乐四联症缺氧发作。

　　方法:  通过住院的急性缺氧发作108例法乐四联症患者临床资料总结,分析缺氧发作诱因、探讨缺氧机制和提出防治措施。

　　结果:  108例缺氧患者中,死亡16例(14.8%)。缺氧发作诱因包括: ①哭泣和大便后突然站立; ②心血管造影; ③气候炎热或感染发热; ④睡前和晨起活动以及进餐。发作机制可能是: ①右心室漏斗肌肉收缩增加; ②外周血管扩张; ③过度通气; ④高粘度综合征。防治主要措施是加强生活护理，间断吸氧，口服β受体阻滞剂，静脉滴注5%碳酸氢钠，造影前静脉注射5 mg地塞米松。一旦确诊,尽早手术治疗。　　

    结论:  控制诱发因素和及时防治可减少法乐四联症缺氧发作。

【原文】
　　本院从1966年1月至1997年6月收住院经右心室造影确诊法乐四联症的2 760例患者中,964例(34.9%)有缺氧发作病史。其中108例患者在住院中急性缺氧发作,经抢救无效死亡16例。本文通过总结这108例患者在患者的临床资料,探讨缺氧发作机、诱发因素和防治措施。
1　材料和方法
　　本院1966～1997年经右心室造影确诊法乐四联症的108例患者,男67例,女41例,年龄38天～29岁,其中<1岁5例,1～6岁27例,7～10岁41例,11～14岁28例,15～29岁7例。每例均有完整病史、体检、实验室检查资料及缺氧发作时的抢救记录。
　　主要症状和体征:108例急性缺氧发作的患者中,35例(32.4%)有阵发昏厥和(或)抽搐伴发绀显著加重。会走后全部喜蹲距;体检均有明确发绀,仅1例38天婴儿无杵状趾。高血压7例(6.5%)。胸骨左缘第2～4肋间有喷射性收缩期杂音Ⅰ～Ⅱ/6级79例(73.1%),Ⅲ/6级29例(26.9%)。其中13例(12.0%)伴收缩早期喀喇音。第2心音增强,单一响105例(97.2%)。
　　患者如果出现烦躁、哭闹、发绀加重;心率快,杂音明显减轻或消失。此时如未及时控制则心率可很快变慢而发生抽搐或昏迷。
　　辅助检查:心电图均显示右心室肥厚,右心房大67例(62.0%),平静心电图显示窦性心动过速91例(84.3%);X线胸片示肺血少,心影呈木靴型21例(19.4%)。心胸比率>0.50的占总例数的70.4%(76例),其中≥0.60的占36.0%;右心室造影均为无合并畸形的法乐四联症,心室间隔缺损为嵴下型,主动脉骑跨心室间隔上≥50%的占45.4%。均有严重的右心室漏斗部狭窄;血红蛋白17～20 g/L 87例(80.6%),21～27 g/L 21例(19.4%)。血细胞比容0.57～0.81,其中≥0.70的占51.9%。
　　诱发因素:晚睡前和晨起活动发生缺氧19例(17.6%);进餐中或餐后活动引起6例(5.6%);大便或术前灌肠发生21例(19.4%);因输液、抽血致患儿哭闹造成缺氧发作15例(13.9%);因降压或用退热药出现缺氧9例(8.3%);右心室造影诱发急性缺氧发作24例(22.2%)。
　　抢救治疗:①立即侧卧屈膝位、面罩给氧、建立静脉通路、连接监护除颤器并做好气管插管准备;②静脉推注盐酸吗啡或安定使患者安静,立即静脉注射地塞米松5 mg,间隔5～10分钟1次,直至缓解;③5%碳酸氢钠25～50 ml加生理盐水50～100 ml静脉滴注稀释血液和缓解酸中毒;④升体循环压,以减少右向左分流和增加肺血流量;⑤如未能控制且心率快时,可静脉缓慢推注β受体阻滞剂,以缓解漏斗部痉挛;⑥烦躁、心
率快阶段,经上述处理多数在30分钟内缓解稳定。如长时间没解除,患者心率一旦减慢,预示预后恶劣,本组24例心率转慢者,虽经气管插管,提升心率、升血压等抢救治疗,仍有16例死亡;⑦法乐四联症缺氧发作具反复性,且有加重趋势,因此,条件具备者应急诊手术治疗,本组先后急诊手术治疗6例,均取得满意效果。
2　结果
　　108例缺氧患者中,经抢救治疗92例症状缓解;缺氧反复发作,且有加重趋势的本组有6例急诊手术治疗效果满意;如缺氧发作未及时控制则心率可很快变慢而发生抽搐或昏迷,本组有24例(22.2%)出现上述症状,其中16例抢救无效死亡。
3　讨论
　　法乐四联症缺氧发作比较常见,本组统计为34.9%。急性严重缺氧死亡率很高14.8%),尽管缺氧发作机制尚不完全清楚,但经本组资料观察漏斗肌收缩增加,外周血管扩张、过度通气和红细胞增多所致的高粘度综合征可能是缺氧发作的主要机制。明确机制有益于防治。
3.1　漏斗肌肉收缩增加
　　其依据是:①手术或尸解发现5岁以下法乐四联症患者漏斗肌束肥厚的表面覆盖增厚的心内膜,对任何刺激容易产生痉挛使已狭窄的漏斗口进一步加重而出现缺氧[1]。虽然5岁以内容易出现缺氧,但本组统计好发年龄可扩大到14岁(≤14岁占93.5%)。进入青春期以后缺氧发作减少的主要原因是肥厚的漏斗肌肉被纤维组织和增厚的纤维化心内膜浸入,甚至钙化成固定阻塞;②临床发现患儿平静时杂音响,而活动或缺氧发
作时杂音明显减轻或消失;③内服β受体阻滞剂可减轻或控制缺氧发作。
3.2　外周血管扩张
　　法乐四联症患者随年龄增长其右心室漏斗部阻塞逐渐加重、右向左分流增加,导致动脉氧含量降低。机体对氧含量降低反映之一是产生体循环高血压[2],肾脏长期缺氧使肾素分泌增加会使血压进一步增高[3]。这种高血压是减少右向左分流,增加肺血流的生理性保护机制。本组早期对这种高血压缺乏认识,对1例施行降压治疗而诱发严重缺氧。后发现紫绀型先天性心脏病伴高血压患者,一旦手术治疗,血压即刻恢复正常。因此扩张外周血管的降压治疗应持谨慎态度。
3.3　过度通气
　　有缺氧发作史患者均有气促、通气过度表现。此种改变即可提高肺泡氧分压改善缺氧,又可通过胸廓呼吸运动增加,使回心血流量增加、肺血流量增加,因而有利于肺泡毛细血管血液摄氧使动脉氧含量增高,有利于组织供氧。但当某种诱因致急性缺氧时,可加重过度通气发生呼吸性碱中毒,降低二氧化碳对延髓呼吸中枢的正常刺激,使通气产生抑制。其结果是缺氧进一步恶化和兴奋迷走神经心率减慢,导致大脑严重缺氧,
患者将出现意识障碍,甚至昏迷。因此尽早气管插管是重要抢救措施。
3.4　高粘度综合征
　　红细胞是血液粘度的决定因素,血液粘度随血细胞比容增加而增加。血液粘度升高,使血流缓慢影响氧的运输,并发生血液动力学改变。当血细胞比容≥0.65时,心脑血流量开始降低[4],本组血细胞比容≥0.70者占51.9%,因此间断静脉滴注碳酸氢钠既可稀释血液,又有益于改善缺氧性酸中毒,有预防急性缺氧发作的作用。
　　总结发现本组患者窦性心动过速和心脏增大的发生率显著高于国内文献关于法乐四联症资料的报告[5,6]。这即是长期缺氧的后果,也是促使病情加重的重要因素。根据本组右心室造影表明,多数以严重漏斗部狭窄为主,一般均具备手术指征,因此预防性用药只能控制一时,尽早手术是唯一的选择。

4　参考文献（略）