什么是肌阵挛性失神性癫痫？-典型病例-君健网

什么是肌阵挛性失神性癫痫？

发布时间：2011-05-24 来源：君健网

肌阵挛性失神性癫痫（myoc1onic absence epilepsy，MAE）其特征为失神发作伴双侧节律性肌阵挛（或阵挛）性抽动，发作起止突然，主要累及颈、肩、上肢及下肢肌肉，面部肌肉较少受累，无眼的阵挛或偏视。常伴有轻微的强直性收缩、自动症表现和植物神经症状。

MAE是一种以肌阵挛性失神为主要发作类型的少见的儿童癫痫综合征，占各类癫痫病人的0.5%～1%。起病年龄在2～12.5岁.高峰年龄在7岁左右。男性略多（69%）。近半数患儿发病前即有不同程度的智力低下，但无其他神经系统异常发现。

肌阵挛性失神的日发作频率为数次至数十次，发作持续时间比儿童失神癫痫的失神发作时间长，大约10～60秒。发作主要出现在清醒时或觉醒过程中，除肌阵挛性失神外，三分之二的病人尚有少量其他类型的发作如GTCS、失神、阵挛或跌倒发作等，这些发作形式也可出现在肌阵挛失神发病之前。失神持续状态少见。

发作期EEG为双侧对称同步的3Hz棘慢波爆发，大剂量丙戊酸或丙戊酸与乙琥胺联合治疗对大部分MAE有效.也可用丙戊酸与苯二氮卓类药物合用，对部分病例有效。少数病人上述药物治疗难以控制发作，可试用拉莫三嗪治疗。25%的病人在病程中可有智力倒退。如发作能在短时间内消失，则对智力无明显损伤。

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