近期英国 Derriford 医院的学者 Powell 报道了 1 例马凡综合征合并胃动脉瘤，全文于 2015 月 6 月 29 日发表在 BMJ Case Reports 上，胃左动脉瘤十分的罕见，死亡率高达 70%。这也是首个发现马凡综合征合并胃动脉瘤的病例。

背景

内脏动脉瘤发生率较低，约为 0.01%–0.2%。而其中胃动脉瘤仅占 4%，且通常无临床症状，只有其动脉瘤破裂时才发现，死亡率高达 70%。大部分胃动脉瘤为壁内动脉瘤，破裂时常致大量胃肠道出血。剩余 30% 为壁外动脉瘤，破裂时造成腹膜出血。

马凡综合征（ MFS）是常染色体显性遗传疾病，引起结缔组织紊乱，从而导致血管、骨骼、眼部并发症。MFS 可造成大血管动脉中层囊性坏死，易引起主动脉瘤。然而 MFS 也可影响其他动脉，有研究表明约 3% 的 MFS 可表现为内脏动脉瘤，但既往无报道 MFS 合并胃动脉瘤病例。

临床资料

患者，78 岁老年男性，3 周前出现全身不适。早期患者因气促于当地社区就诊，考虑上呼吸道感染予以口服抗生素。患者诉全腹中度不适，无呕血和黑便史。患者现已戒烟，偶有饮酒。

入院前 1 天查 INR 明显升高（>10），社区医院予以口服维生素 K。第 2 天由于患者状态不佳，社区医生将其当地医疗监护中心。

患者患有 MSF 和慢性肾脏病 Ⅱ 期 ，既往曾因主动脉根部动脉瘤行主动脉根部和主动脉机械瓣置换术，其家族亦有 MSF 病史。曾行全膝关节置换术，且曾因肺大疱行胸廓切开术，且既往有心房颤动病史。

患者除服用华法林外，还服用莱诺普利，普伐他汀、非那雄胺。

体格检查

心率 80 次 / 分，血压 115/62 mmHg ，呼吸 20 次 / 分，氧饱和度 96% ，体温 37.4°C。心脏听诊提示第二心音延迟，未闻及杂音。肺部体查未见异常，腹软无抵抗，腹膜刺激征阴性。

实验室检查

入院血常规：血红蛋白 87 g/L（入院前 1 天为 111 g/L），白细胞 23.9×10^9，INR 2.0。肾小球滤过率为 36 mL/min/1.73 m2。肝功能和血清脂肪酶正常。

增强 CT 提示胃左动脉瘤，直径约为 10 mm（图 1 ）。小网膜囊未见出血及血肿（图 2）。

图 1：腹部 CT 提示上腹部动脉瘤和出血

图 2：腹部 CT 提示腹膜出血

治疗

考虑患者目前有危及生命的出血，予以患者华法林拮抗剂维生素 K ，尽管可能增加患者血栓形成风险。除此以外，予以静脉液体复苏，输注 2 单位的浓缩红细胞。

随即患者转入当地介入放射科中心。行经股动脉穿刺，经过腹腔干，到达胃左动脉远端（图 3）。此处可看到造影剂泄漏 （图 4），并在动脉瘤处插入金属环。但是仍看到造影剂从动脉瘤出口流出，可能是由于患者既往服用抗凝药物引起。进一步栓塞动脉瘤后动脉瘤处血流消失。虽然合并有肝左动脉一小部分栓塞，但无影响血流和无临床症状。

图  3：造影提示胃左动脉处泄露

图 4：血管栓塞后造影提示动脉瘤处无泄露

结果和随访 

栓塞术后，患者转入病房监护，输血后患者血压稳定，且血红蛋白升至 98 g/L。

术后第 2 天，患者开始服用抗凝药，初始予以经静脉普通肝素抗凝，随后予以华法林抗凝，患者恢复良好，术后 2 周出院。

讨论

本病例中，患者行主动脉机械瓣置换术后，长期服用华法林抗凝治疗，但是患者出现危及生命的腹腔内出血。抗华法林治疗可增加患者血栓形成风险。在这类机械瓣置换术后的患者中，华法林引出的出血可运用高剂量的维生素 K 和新鲜冰冻血浆治疗。

在血管动脉瘤中，微创血管内栓塞广泛运用。且既往报道用胶栓塞胃左动脉具有很好的效果。成功率高达 98%，术后需再次穿刺治疗的再出血发生率仅为 3%。值得注意是，胃左动脉瘤十分罕见，且死亡率极高，如若不及时行介入治疗，其预后十分差。