患者，女性，36岁，因颜面部及双下肢浮肿半月入院，伴有胸闷及腹胀，无畏寒发热，无恶心呕吐，无腹痛。
既往有系统性红斑狼疮病史4年余，当时主要表现为关节疼痛，曾行肾穿刺提示：轻度系膜增生性改变，于外院使用15mg/d的强的松及氯奎，维持半年左右减量停药，四年来一直随诊尿常规未及明显异常。
于3月27日检查：血常规：白细胞3.5×10E9/l，中性68％，血红蛋白85g/l，血小板32×10E9/，血沉45mm/h；生化：白蛋白26g/l，肌酐116umol/l，补体C3 C4均低。尿常规提示：蛋白>+++ 白细胞＋/hp 红细胞＋＋/hp，心电图：低电压性改变。自行服用强的松30mg/d五天后未见好转。
遂来本院住院，于入院后4月10日检查提示：血常规：白细胞3.7×10E9/l，中性67%,血红蛋白55g/l，血小板27×10E9/l，血沉45mm/h，生化：白蛋白21g/l，肌酐161umol/l，补体C3 C4均低；尿常规提示：蛋白>+++ 白细胞＋/hp 红细胞＋＋/hp，心电图：低电压性改变；B超提示：腹腔少量积液，心包少量积液，双肾弥漫性回声改变。胸片提示：两肺支气管病变。ANA全套检查结果尚未回，肾穿刺患者赞不接受。
查体：面部蝶形红斑，颜面部轻度浮肿，心肺听诊无殊，腹软，全腹无压痛反跳痛，双下肢轻度凹陷性浮肿，血压145/80mmHg，24小时尿量1000ml左右。
本人认为该患者目前考虑狼疮性肾炎，且狼疮活动明显，未行肾活检，病理类型以IV型首先考虑，今已予方案：MP500mg/d×3天＋CTX1.0/月静脉冲击治疗，3天后改为强的松1mg/kg.d。今下午血压升至180/80mmHg。

请问各位：
1.对于这种重症狼疮在治疗上有无好的方法
2.CTX通常起效较慢，对于这种狼疮会不会耽误的病情，如果CTX使用不适应，能该为何种方案呢？
3.不知预后会如何？

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提议的人很少，请大家积极发言！！

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园子里有很多有关系统性红斑狼疮及狼疮性肾炎的贴子，楼主可以搜索查看。
此患者狼疮活动性强，眼前密切监测血常规动态变化，可能会出现血小板急剧下降的紧急事件等，必要时可以应用静脉丙种球蛋白制剂20g/天，連用3－5天，另外，MP＋CTX1.0/月静脉冲击治疗方案可行，MP500mg冲击治疗可以根据病情重复1－3个疗程；要重视的是要关注合并感染的可能，我们的经验是检测CRP的浓度，狼疮患者的感染与CRP值密切相关，CRP正常结合临床排除感染后积极加强免疫治疗，以免贻误病情错过时机，关注肾功能的变化，积极争取行肾活检术检查，根据病理制定更合适的治疗方案。

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1,MP冲击治疗3天后口服强的松60mg/日.
2,CTX0.6g静脉点滴2天,每半月一次.总量150mg/KG.
3,抗炎.抗凝对症治疗.监测相关指标.

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建议楼主查一下患者的凝血功能和心酶，这类病人常合并血液高凝状态，抗凝治疗可能还得跟上。最近我就碰到类似的一个病人，狼疮活动伴肺部感染，INR降低D-D很高，CK＞1000和CK-MB50~60,我们单用MP，同时予舒普深抗感染加法安明抗凝，治疗两天后病情好转明显。

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MP冲击是对的,但是血压急高危,应该严格控制血压,慢慢下降,并且可以用晓悉治疗,2g/Day,就是价格太贵,狼疮一般是诱导缓解治疗后再维持治疗.

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补充资料：患者现MP冲击三天及CTX1.0已结束，现改为MP50mg/d静滴，患者这两天有明显消化道反应，体重较入院时增加6kg，24小时尿量1000－1500ml，血压在波依定＋依那普利控制下基本维持130－145/85－100mmHg，复查B超：腹腔心包中等量积液，血常规：白细胞3.3×10E9/l，中性85％，血红蛋白65g/l，血小板25×10E9/l，网织红细胞7，血沉20mm/h，CRP1ng/l，INR略降低，PT APTT均正常，血肌酐205umol/l，血白蛋白23g/l，肝功能，心肌酶普血脂基本正常。请问：该患者目前治疗方案大家有无意见？抗凝治疗目前没有上，考虑患者血小板太低，有点顾虑，不知大家有没经验，上抗凝安全吗？

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怎么没人响应啊？？

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这时候上抗凝要谨慎，血小板太低！可以考虑口服中药配合治疗（较大剂量口服狼疮丸）。

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本人说说我用中医治疗本病的经验，红斑狼疮的病因病机尚不清楚，中医认为本病的发生跟先天不足，肝肾阴虚，阴虚火旺，内火加之外感热毒，热毒熏蒸而成。治疗本人以自拟的三黄汤为主，效果较好，尤其急性期配合西医常规治疗，逐渐用中药代替激素，方可控制，药方如下供参考：黄芪60 黄精18 黄药子10 白术10 茯苓10 陈皮10 厚朴10 大腹皮10 土茯苓10 山慈姑10 板蓝根10 山豆根10 乌梢蛇10 车前子10包 牛膝15 忍冬藤15 上药水煎服日一剂7剂

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患者病情控制不佳，个人认为要注意几个方面的问题：1、狼疮活跃基本可以肯定，但是也要结合ANA和ENA的结果选择使用药物控制。现在国内专家的普遍意见是甲基强的松龙和环磷酰胺双冲击治疗，肾脏病和透析肾移植杂志曾经就此专题讨论过，可以到网上查查。丙种球蛋白治疗也可以暂时控制病情但费用昂贵。2、不要忽视全身情况的治疗，控制血压，纠正低蛋白血症，预防出血。3、最好查一下ANCA，是否存在血管炎和肾血管病变4、血压升高可能与甲基强的松龙导致的水钠潴留有关，注意降压药物的选择5、患者病情控制后可以选择骁悉，本药副作用小对骨髓抑制较轻但是起作用也慢，不适合初期单独使用来控制病情。6、中药在早期更不要考虑以免影响病情，应该在病情控制以后和其他药物配合减少副作用和复发7、抗凝治疗低分子肝素相对安全或者使用抗血小板聚集的阿司匹林也可以注意剂量不要太大，普通肝素最好不要使用

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补充资料：患者现主要感觉胃痛及腹胀明显，尿量每日1000－1500ml，血压在波依定及依那普利控制基本维持于130－140/80－90mmHg，体重未见明显增加，腹水逐渐增多，现主要予MP50mg/d静滴。本人考虑腹水可能与低蛋白血症，狼疮活动及肾脏本身病变相关，准备明日给予低分子右旋糖酐扩容利尿治疗，不知可行否，并复查相关指标。另患者胃肠道反应大，现已予泮托拉唑40mg bid静滴，仍剑突下压痛明显，既往没有胃病史，不知下次CTX冲击治疗怎么进行下去了？？

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网络郎中 wrote:
本人说说我用中医治疗本病的经验，红斑狼疮的病因病机尚不清楚，中医认为本病的发生跟先天不足，肝肾阴虚，阴虚火旺，内火加之外感热毒，热毒熏蒸而成。治疗本人以自拟的三黄汤为主，效果较好，尤其急性期配合西医常规治疗，逐渐用中药代替激素，方可控制，药方如下供参考：黄芪60 黄精18 黄药子10 白术10 茯苓10 陈皮10 厚朴10 大腹皮10 土茯苓10 山慈姑10 板蓝根10 山豆根10 乌梢蛇10 车前子10包 牛膝15 忍冬藤15 上药水煎服日一剂7剂

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急性复发进展迅速，以水肿，水湿泛滥辩证为妥！不可拘泥！

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drhweihong wrote:
怎么没人响应啊？？

扩容一定注意肾功

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谈谈个人的几点意见：
1，狼疮诊断是否充分，尽管临床很像
2，肾功能不全原因：
1）HUS（溶血尿毒症）：该患者进行性血小板下降，网织红细胞7，高度怀疑。建议查血结合珠蛋白，外周血找破碎红细胞进一步明确。
2）肾前性肾功能不全：ALB26，蛋白尿，很可能是肾病综合征引起肾前性肾功能不全，建议查24小时尿Na，K以明确，如果确定则可适当补胶体。
3）狼疮活动所致（II型RPGN）。
3，狼疮治疗：怀疑该患者为狼疮活动，最好病理明确。建议MP及CTX冲击2周一次加强，有条件可以考虑行血浆置换或免疫吸附治疗。
4，查抗心磷脂抗体排除APS

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患者诊断明确，且活动积分高，治疗上应积极。患者已MP冲击三天及CTX1.0结束，现MP50mg/d静滴，复查血沉有所降低，说明治疗有效果。
但有几点意见：
1.患者腹水较多，中性粒细胞比例增高，除低蛋白可能外，不排除有腹腔感染的可能，避免诱发狼疮加重，予监测血常规，因激素可引其上述血象变化，如明确有则加用抗生素，补充白蛋白，必要时利尿或抽腹水。
2.用激素过程中出现高血压及腹痛，应加强对症支持处理，加强降压及护胃治疗。
3.患者血小板较低，可加用达纳唑升血小板，如有出血倾向，应输血小板。
4.复查抗双链DNA 、ANA、补体二项、ANCA二项，监测病情变化，如有血管炎可加用低分子肝素抗凝。
5.如病情反复，可再次冲剂治疗，但注意高血压及消化道出血情况。如经济允许，加用丙球。

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本人现管一例重症狼疮患者,已行甲强龙0.5环磷酰胺0.8丙球20克冲击两次,两次间隔10天余,第二次因白细胞1.8而未用环磷酰胺,改用晓悉1.0/日,予粒细胞集落刺激因子注射两天,白细胞恢复至7.0,现予甲强龙60毫克静滴维持,但患者浮肿仍进行性加重,近两日出现严重肺水肿,呼吸困难,严重低氧血征,血氧饱和度30-40%,ｘ今日予缓慢血液滤过透析12小时,净超约6000毫升,症状明显改善,现血氧90%,请问各路大侠,明日是否继续净化?为何规范治疗,症状改善不明显,本人感觉患者胃肠水肿严重,口服药物效果欠.,

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你们有无查血、尿白蛋白水平？

如此浮肿，肾源性可能性最大，如严重低蛋白血证，那么明日血透可要加用白蛋白了。

治疗效果差，更可用白蛋白低来解释，这些药物都是结合于血浆蛋白的，不然就全滤过了。

”两日出现严重肺水肿,呼吸困难,严重低氧血征,血氧饱和度30-40%“ 此是患者出现的急性左心衰，你们还找到原因了？这个很危险的。

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回复drhweihong
经实验室检查及查体系统性红斑狼疮诊断明确且活动明显。经MP冲击三天及CTX1.0结束后体腔积液增多，体重增加，说明水潴留加重，肾功能进一步受损，你没有查24小时尿蛋白定量、血浆蛋白，估计低蛋白血症是有的，且白蛋白可能低于25g/L，有效循环血容量不足，首先应该扩容利尿，建议输血小板使血小板上升后加用低分子肝素抗凝。目前SLE合并LN尤其IV型的，给予来氟米特20mg qd，（因其胃肠不好，不必强化治疗口服50mg qd。）
CTX协和医院常常用200mg iv qod一～二个月，对迅速控制症状较每月1g或半月0.6效果好，我们应用后未见副作用增加，你可以试试。

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不建议输血小板。.理由如下：
1血小板进入血液后平均寿命7-14天,但只在最初2天具有生理功能。
2狼疮因为B细胞功能亢进等免疫调节功能紊乱，产生过量的自身抗体致血小板减少，输入外源性血小板容易产生更多抗血小板抗体。
冲击激素致水钠储留5天左右可好转，如无心衰不要太过利尿，否则人为地造成血栓形成
复查血常规（最好镜检），白蛋白及血凝后进一步考虑下一步治疗

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多谢大侠！
急查床边胸片：肺泡性肺水肿，肺部感染。患者昨日血滤虽重度低氧血征，心率，血压一直很好，考虑严重肺水肿导致肺泡换气障碍及中度贫血之血液携氧能力下降，经过超率6000毫升及输血、血浆、蛋白共约1000毫升，今日血氧恢复之96%，呼吸平顺。
补充资料：血白蛋白23克，尿蛋白定量5.79克，肾功：基干153
今日再予血滤12小时，净超3000毫升，输血浆400毫升，白蛋白200毫升，患者生命体征平稳，感疲劳，余无不适，但昨日尿量250，是超率所制，还是肾前性肾衰了，我有补充血容量哦，拟明日暂停透析，会否仍无尿？进一步治疗？继续用蛋白？血浆？低右用否？
请各位大侠指引！！！
另如考虑狼疮心肌病变，进一步完善何种检查，患者曾超声示：心脏增大，心包少量积液，是浆膜炎？心肌病变？没有经验？各路赐教！！！！

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补充资料：患者今日感胃痛明显好转，腹水同前，胃纳好转，今日查尿常规：蛋白＋，白细胞—，红细胞 少量/HP，ANA全套：ANA1：100 ds－DNA阳性，SSA ＋，ANCA—，今予20mg速尿静推，利尿效果佳，现继续mp治疗，准备明后日复查生化及血常规等，盼好结果。

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回drhweihong:
看来你的效果不错呀,用抗凝扩容了么?海普宁应该安全的,间中输些血浆,加强抗凝扩容后对利尿消腹水效果会更好.胃肠道水肿,静脉用甲强龙是明智的,复查后看血象如何,如条件许可,晓悉对4型狼疮是否更好?羡慕呀,我的重征狼疮还不知后续治疗反映如何呢,停血滤后回否重新浮肿,回否无尿,该冲的全冲了,已经两轮,再不起效,我要跳楼了.

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病史不赘述，个人观点如下：

1.诊断：狼疮性肾炎（活动期，暂无病理）

2.治疗建议：
（1）双冲：甲强龙0.5g/d再连用3天。（一般MP冲击方案：1.0g/d×3d或0.5g/d×6d）。环磷酰胺建议每半月1次，每次1g，累计3～4g后改为每月1次，至6～8g后改为每3月1次，直至病情缓解后1～2年后考虑停止冲击。
（2）活血化瘀治疗：复方丹参注射液或低分子肝素抗凝改善微循环（血小板>20×10E9/L，出凝血系列指标正常，抗凝治疗有必要且一般是安全的）。
（3）防治感染：建议加用抗生素（可根据经验选用肾毒性小的高效价杀菌剂，如有条件可行痰或其他可疑感染灶标本进行细菌培养＋药敏指导用药）。
（4）对症治疗：控制血压；同意加用质子泵抑制剂治疗；强调在抗凝基础上应用利尿剂，以免利尿后血液浓缩，肾脏微循环障碍，病情反复。
（5）营养支持：大剂量激素、感染导致高分解，胃肠道症状等引起摄入不足，因此补足热量、避免负氮平衡也很重要。
（6）狼疮的心理治疗应得到重视：医护人员均应给患者进行心理疏导，鼓励患者树立战胜疾病的信心。

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血小板仍低，如在预防性抗感染的基础上还是提倡mp再冲击一疗程，水钠潴留不是有血滤吗？我们也碰过这样的患者。还有一点患者的心理护理很重要，我们就有不止一例这样的患者出现精神症状，骑虎难下，因为将涉及到是否继续皮质激素治疗或是狼疮脑需冲击或者只是躯体疾病并发精神障碍。鉴别有一点难度。

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血小板仍低，如在预防性抗感染的基础上还是提倡mp再冲击一疗程，水钠潴留不是有血滤吗？我们也碰过这样的患者。还有一点患者的心理护理很重要，我们就有不止一例这样的患者出现精神症状，骑虎难下，因为将涉及到是否继续皮质激素治疗或是狼疮脑需冲击或者只是躯体疾病并发精神障碍。鉴别有一点难度。

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没人回我的吗?急哦,帮帮我!新人上路,不懂规矩,多包涵!

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宁静致远 wrote:
谈谈个人的几点意见：
1，狼疮诊断是否充分，尽管临床很像
2，肾功能不全原因：
1）HUS（溶血尿毒症）：该患者进行性血小板下降，网织红细胞7，高度怀疑。建议查血结合珠蛋白，外周血找破碎红细胞进一步明确。
2）肾前性肾功能不全：ALB26，蛋白尿，很可能是肾病综合征引起肾前性肾功能不全，建议查24小时尿Na，K以明确，如果确定则可适当补胶体。
3）狼疮活动所致（II型RPGN）。
3，狼疮治疗：怀疑该患者为狼疮活动，最好病理明确。建议MP及CTX冲击2周一次加强，有条件可以考虑行血浆置换或免疫吸附治疗。
4，查抗心磷脂抗体排除APS

HUS不会吧，病程有这么慢的么？

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补充资料：患者目前仍感腹胀，胃纳可，无其他不适，腹水仍较多，双下肢轻度浮肿，24小时尿量1000ml左右，今日复查指标：血常规：白细胞2.0×10E9/l，中性83%，血小板45×10E/9，血红蛋白45g/l，血沉25mm/h，网织红细胞6.5，凝血功能正常，生化全套：血肌酐206umol/l，补体正常范围，血白蛋白22.6g/l，肝酶及心肌酶谱均正常。从目前来分析患者狼疮活动仍较明显，是否CTX起效太慢患者不知能否等待，准备明日给予输入红细胞及血浆一般支持治疗，CTX半月左右再冲击一次，不知患者能否耐受，现继续MP50mg/d静脉使用。不知各位战友有无高见？？

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怎么没人发言了？

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大概浏览了一下病历资料及各位战友的发言，也说两句！
（一）诊断
上面有战友对诊断有疑问，个人感觉该患者“系统性红斑狼疮、狼疮性肾炎”诊断应该是成立的。诊断依据：（1）血象三系减少（2）多浆膜腔积液（3）蛋白尿及肾功受损（4）既往病史以关节痛为主。按4/11临床诊断标准已经达到啦。不过还是应该常规查一下ANA、dsDNA及补体C3、C4，以进一步支持诊断及提供狼疮活跃的实验证据。当然，如果情况允许，肾穿是最好不过啦。
（二）治疗
（1）本次发病的诱因。既往4年病情都比较稳定，本次短期内恶化加重的诱因是什么？从楼主提供的资料看，患者虽然无咳嗽、咯痰、畏寒、发热等症状，但胸片提示双肺支气管病变，还是考虑最常见的诱因感染可能性大。而且该患者需要使用激素冲击治疗，同时血白细胞偏低，也需要使用激素预防感染。所以，不管从治疗还是预防的角度，该患者都应该加用抗生素。积极一点的话，如果考虑是感染诱因，应该选用强有力的抗生素。
（2）目前疾病的发展阶段。从楼主后面的补充病史看，该患者即使在给予大剂量激素冲击（MP500mg/d*3)治疗后，浆膜腔积液及肾功受损仍呈进行性发展，病情进行性恶化。当然不排除诱因引起疾病正好处于进展期或者与大剂量激素冲击导致水钠潴留有关。从更积极的角度讲，个人认为目前疾病本身处于恶化加重期，结合胸片提示肺部改变，不排除Goodpasture综合征或者血管炎引起的急进性改变。治疗上建议参照急进性肾炎进行。A.血浆置换。因为病情进行性发展，而激素冲击效果不佳，应该向患者家属交待清楚血浆置换是目前最理想或者说是最佳的治疗措施，建议行血浆置换。由于血浆置换费用昂贵，如果因为经济原因，退而求其次，可以考虑行血液灌流＋血液透析。实在不行的话，由于患者心包中等量积液再加上使用激素导致水钠潴留，至少应该加强血液透析，每天一次。B.根据病情，激素冲击可以重复一个疗程（Qd*3或者Qod*3），甲强龙可以用到1000mg/d（在加强透析的前提下），同时加强护胃和防止心衰。C.抗凝治疗。目前患者血小板25×10E9/L，而血浆白蛋白22.6g/L（教科书上是白蛋白低于20g/L使用低分子肝素抗凝），过分积极的抗凝治疗弊大于利，应该谨慎。不过由于低蛋白血症，黄芪还是可以应用，从西医的角度讲促进肝脏合成白蛋白；从中医的角度讲补气扶正，对于缓解浆膜腔积液都有一定的好处。
罗里罗嗦的写得有点乱，实际上主要就强调一点，对于我们搞肾脏专业的战友，如果患者病情危重，不要忘了还有血液净化治疗。因为上面有很多战友都提了不少建议，不过好像只有一位战友提到了血浆置换。

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与真武汤，温肾消水肿。
再在肝木胆木上下功夫。

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各位老师我想请教尿毒症为什么会腹痛啊?
这与酮症酸中毒是不是有关?

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补充资料：
患者于60mg激素治疗后半月自行将激素减量为40mg，本打算于第二个半月给予CTX再冲击一次，但当时查血白细胞下降比较明显，未执行，今为治疗后一月患者再次来本院住院治疗，复查相关指标为：血常规：白细胞3.9×10E9/l，中性88.5％，血红蛋白62g/l，血小板19×10E9/l，血沉45mm/h；血生化：血白蛋白29.6g/l，血肌酐450umol/l，尿素氮25mmol/l，补体正常，尿常规：蛋白＋＋，白细胞—/hp，红细胞＋/hp，ANA结果暂时未出。患者目前感觉腹胀明显，B超提示中等量腹腔积液，另血压仍较高，予波依定、可乐定、卡维地洛三联降压药物控制血压维持余150/90mmHg左右，本人认为患者目前病情控制不佳，与激素未使用足量有一定关系，现给予40mg激素加CTX0.2隔日一次静脉使用，本人感觉患者目前肾功能较差，给予激素及CTX冲击治疗可能不能耐受，但CTX 起效较慢，不知各位有无更好的治疗方案？？？请各位赐教，很担心患者的肾功能可能不能挽回了！！