1．病例1
曹某，女，46岁，湖南澧县人，皮肤变黑5年，皮肤瘙氧1年于2006年5月17日就诊。患者诉2001年以来皮肤变黑，无其他症状，2003年12月曾到本院某科就诊，当时血色素正常，白细胞2.8×109/L，血小板53×109/L，血清转氨酶215U/L，白蛋白45g/L，球蛋白45g/L，胆红素正常，总胆酸41U/L，血清碱性磷酸酶830U/L，γ-转肽酶1020U/L，B超、CT未见异常，肝脾无肿大，未做特殊处理。2005年起皮肤瘙痒，逐渐加重，曾看过皮肤科，治疗效果不好。病后感乏力，无发热，食欲尚可，间有腹泻，小便色深。有血吸虫病，已治疗。既往体健，生活规律，无不良嗜好，无长期服药史。
体查：发育营养正常，精神可。皮肤明显变黑，巩膜可见轻度黄染。肝肋下可及，质较硬，脾肋下可及。无腹水征。血色素78g/L，白细胞3.7×109/L，血小板63×109/L，血清转氨酶167U/L，白蛋白37g/L，球蛋白48g/L，总胆红素63μmol/L，直接胆红素35μmol/L，总胆酸61U/L，血清碱性磷酸酶760U/L，γ-转肽酶1038U/L。乙、丙型肝炎标志物（-）。考虑PBC可能大，立即做AMA-M2抗体检查，结果阳性。诊断为PBC。立即给予熊去氧胆酸治疗。4个月后复查，诉瘙痒有所减轻，生化指标显著改善。仍在治疗中。
2．病例2．
雷某，女，48岁，湖南兰山人，患者诉反复上腹隐痛已3年，加重10天，当地检查发现血清碱性磷酸酶、γ-转肽酶明显升高，于2006年8月30日入院。无发热、瘙痒、腹泻。既往体健，生活规律，无不良嗜好，无长期服药史。
体查：发育营养正常，精神可。皮肤巩膜无黄染。肝脾肋下未及。血色素171g/L，白细胞7.4×109/L，血小板278×109/L，血清丙氨酸转移酶109U/L，白蛋白48g/L，球蛋白36g/L，总胆红素8μmol/L，直接胆红素3μmol/L，血清碱性磷酸酶791U/L，γ-转肽酶195U/L。乙、丙型肝炎标志物（-）。AMA-M2抗体阳性。考虑PBC可能大，进行肝活检，肝脏病理检查示肝组织结构完整，肝小叶内点状及小片状坏死，汇管区大量淋巴细胞浸润，轻度界面性炎症，汇管区大量的胆管破坏和增生，符合PBC病理改变。根据实验室检查结果，诊断为PBC，给予熊去氧胆酸治疗。仍在治疗中。
3．病例3
张某，男，68岁，湖南永州人，疲乏、腹泻、瘙痒1年余，于2006年9月12日就诊。患者诉2005年初以来感到疲乏无力，逐渐加重；反复出现腹泻，常服消炎药，效果不理想；2005年下半年出现皮肤瘙痒，晚上比白天明显，冬天较夏天明显。2005年先后住过我院血液科、消化科，外科，均诊断为肝硬化腹水，脾功能亢进。拟行脾切除术，因肝功能不好，有腹水，故未做。以后又到湘雅医院就诊，看过专家门诊。因诊断不明，去年下半年开始阅读肝病科普书，了解了肝病保养的知识，未再随便吃药，病情有所好转。目前除了乏力、消瘦外，腹泻好转，食欲正常。病后无发热、腹痛。既往体健。2000年行前列腺手术，术后即开始消瘦，从61Kg下降到目前47Kg。不饮酒。无长期服药史。
体查：发育正常，营养稍差，精神可，慢性肝病面容，未见蜘蛛痣，巩膜轻度黄染，腹部平软，肝肋下1指，质较硬，脾肋下2指，无腹水征。血色素115g/L，白细胞2.6×109/L，血小板4.8×109/L，血清丙氨酸转移酶15U/L，天冬氨酸转移酶118U/L，白蛋白38g/L，球蛋白38g/L，总胆红素33μmol/L，直接胆红素16μmol/L，总胆酸64U/L，血清碱性磷酸酶292U/L，γ-转肽酶5448U/L，IgG18g/L，IgM3.0g/L。乙、丙型肝炎标志物（-）。考虑PBC可能大，立即做AMA-M2抗体检查，结果阳性。诊断为PBC，给予熊去氧胆酸治疗。
