美尼尔病是一种特发性内耳疾病，在1861年由法国医师Prosper Ménière首次提出。该病主要的病理改变为膜迷路积水，临床表现为反复发作的旋转性眩晕、波动性听力下降、耳鸣和耳闷胀感。本病多发生于30～50岁的中、青年人，儿童少见。男女发病无明显差别。双耳患病者约占10%～50%。
美尼尔病与突发性耳聋及听神经瘤三病均有耳聋、眩晕、耳鸣等症状，其耳聋的性质又均为感音神经聋，故临床上易于混淆。但美尼尔病、听神经瘤又有各自之特点，兹鉴别诊断如下：

（1）美尼尔病：起病时伴眩晕的突发性聋，很难与初次发作的美尼尔病区别。一般美尼尔病有屡发史，听力波动大，初期常以低频听力损失为主，可为双侧性，以及情绪与发病有关等特点。突发性聋则少有反复发作史，听力损失程度重，并常以高频为著，双侧患病者较少。
（2）听神经瘤：早期临床表现颇似突发性聋，多为肿瘤突然压迫迷路动脉所致。作脑干听觉诱发电位测听检查，听神经瘤患侧的V波潜伏期延长，而突发性聋V波的潜伏期一般在正常值范围。同时，利用颞骨CT扫描和MRI（磁共振）检查可发现内耳道处听神经有实质性肿瘤，而突发性耳聋则无。

那有什么辅助检查能确诊美尼尔病呢？

听力学检查
（1）纯音测听：可了解听力是否下降，听力下降的程度和性质。早期多为低频感音神经性聋，听力曲线呈轻度上升型。多次发作后，高频听力下降，听力曲线可呈平坦型或下降型。纯音测听还可以动态观察患者听力连续改变的情况。
（2）耳蜗电图：该检查可客观了解膜迷路中是否存在积水。-SP/AP振幅比值>0.37具有诊断意义，可间接表明有膜迷路积水存在。
（3）耳声发射：可首先反映早期美尼尔病患者的耳蜗功能状况，当本病早期纯音测听未发现异常时，TEOAE（transient evoked otoacoustic emission）可减弱或引不出。

眼震电图
发作高潮期，可见自发性眼震，可观察到或用眼震电图记录到节律整齐、强度不同、初向患侧继而转向健侧的水平性自发眼震和位置性眼震，在恢复期眼震转向健侧。间歇期自发性眼震及各种诱发实验结果可能正常。

甘油实验
主要用于判断是否有膜迷路积水。因甘油渗透压高，且分子直径小于细胞质浆膜小孔直径，可弥散到内耳边缘细胞，增加了细胞内渗透压，使内淋巴液中的水分经细胞通路进入血管纹的血管中，达到减压作用。
方法：按1.2～1.5g/Kg的甘油加等量生理盐水或果汁空腹饮下，服用前与服用后3小时内，每隔1小时做1次纯音测听。若患耳在服用甘油后平均听阈提高15dB或以上、或言语识别率提高16%以上者为阳性。
服用甘油后，有些患者会出现头晕、头痛、恶心、呕吐等不良反应，休息片刻后可好转。本实验不仅用于诊断，亦可参照实验结果选择手术术式：甘油实验阳性者行内淋巴囊减压术效果更好。

前庭功能实验
（1）冷热试验：早期患侧前庭功能可正常或轻度减退，多次发作后可出现健侧的优势偏向，晚期出现半规管轻瘫或功能丧失。
（2）前庭诱发肌源性电位：可出现振幅、阈值异常。
（3）Hennebert征：镫骨足板与膨胀的球囊粘连时，增减外耳道气压时可诱发眩晕与眼震。美尼尔病患者Henenbert征可出现阳性。

影像学检查
颞骨CT检查可显示前庭水管狭窄。特殊造影下的内耳膜迷路MRI可显示部分患者内淋巴管变细。

免疫学检查
Raoch（1995）报告47%的美尼尔病患者有HSP70抗体，双侧者为58.8%。Gottschlich（1995）应用蛋白质免疫印迹法检测美尼尔病患者血清对牛内耳抗原的抗体，显示30%患者有68kD抗原抗体。