1.历史回顾

    法乐氏四联症是是常见的先天性心脏畸形，是发绀型心脏畸形中最常见的一种，占发绀型先天性心脏病手术的50－90%,在所有先天性心脏病手术中占12％左右。法四联征（TOF）是一组心脏缺损性疾病，包括圆锥-心室室间隔缺损和程度不等的右室流出道（RVOT）梗阻，病程随梗阻程度不同而异。1887年Stensen首次描述了这类缺损，1888年，其同事Fallot[1]进行了详细地描述了该病的四种基本病变：右室流出道狭窄，室间隔缺损，主动脉骑跨和右心室肥厚。按病理生理复杂程度分为单纯型和复杂型两类，前者为四联症伴有肺动脉狭窄，后者则包括四联症伴肺动脉闭锁、伴肺动脉缺如、伴完全性房室隔缺损或伴肺动脉瓣缺如等。单纯型占85－90％，复杂型10－15％。1945年[2] Blalock首次行锁骨下动脉－肺动脉分流术治疗法乐氏四联征。1954年Lillehei[3]首先在人体交叉循环下施行了第一例法乐氏四联征心内修补手术，1955年Kirklin[4]用人工心肺机在体外循环下行法乐氏四联征手术治疗。自从这些开创性的努力之后，又发明了包括：与二期相对的一期修补、流出道补片、管道连接的及心房修补等许多术式。法乐氏四联征自然预后差，法乐氏四联征不经手术治疗的自然死亡1岁以内 25％，3岁以内达40％，10岁以内死亡70％，40岁以内95％死亡[5]。自然预后取决于右心室流出道阻塞的严重程度，绝大多说患者死于缺氧或心力衰竭。因此法乐氏四联征应该尽早手术治疗。

    2.手术指征和手术时机

    多数法乐氏四联征病例出生时体循环血氧饱和度满意无需治疗，但低血氧逐步进展，当体循环血氧饱和度降至75－80％时必须手术干预。缺氧发作的出现通常认为是手术指征。   

法乐氏四联征首选一期根治手术，一般典型的四联症患者，即使病情严重、不论年龄如何多数中心推荐一期根治[6,7]。近年来一期根治趋于小龄化，这一方面是由于外科技术的进步，更主要的是对法乐氏四联征病理生理的深入理解。早期手术有利于保护左右心室的功能，促进肺动脉特别周围肺动脉的发育和生长，减少慢性缺氧对心脏、神经系统等脏器的损害，促进器官的正常的生长和发育，此外还可以避免和减少术前因缺氧发作，术后晚期因室性心律失常而猝死。基于以上认识，对于有症状的小婴儿或新生儿均可手术，对于无特殊手术指征时的病例，择期手术1－2岁，也可以在3－6个月完成[8, 9]。

    经典的法乐氏四联征根治术要求肺动脉和左心室发育为正常的60％以上，McGoon比值≥1.2（正常≥2），肺动脉指数（Nakata index）≥150mm2/m2(正常≥330 mm2/m2)，左心室舒张末期容积指数在30ml/m2（正常55ml/m2），一些研究表明，上述指标并非根治术的绝对禁忌症，Hennein等1995年报道30例法乐氏四联征的新生儿[10]，不考虑左心室发育和肺动脉发育情况实施根治术，均获得了满意的效果。但手术适应症放宽到什么程度还根据每个心脏中心的技术力量和设备条件以及医师的经验而定。 

    对于右心室流出道狭窄严重且肺动脉远端严重发育不良，或肺动脉缺失伴有较大的体肺侧支，以及婴儿冠状动脉畸形难以施行右心室流出道补片扩大，也不宜行心外管道或一个伴心室矫治者应先做姑息手术，其目的是建立体－肺动脉分流，增加肺动脉血流，待肺动脉发育改善后做二期根治术。

    3.手术方法

    3.1姑息手术：其目的是增加肺部血流，消除和改善紫绀等症状，扩大肺血管床，促进肺血管发育，为根治术做准备[11]。由于一期根治手术适应症的放宽，姑息手术目前仅用于肺动脉发育极差，以及伴有其他严重心内畸形不适合一期根治的患者。经典或改良的Blalock－Taussig（B-T）分流最为普遍，而Waterson吻合（升主动脉－右肺动脉）和Potts吻合（降主动脉－左肺动脉）由于较难控制血流，拆除困难和肺动脉扭曲等缺点，目前已基本废除。B－T分流可以在任何年龄和任何大小肺动脉上进行，但由于新生儿锁骨下动脉细小，多数医师更愿意在新生儿期应用改良的B-T分流术，由于具有较低的分流失败率及极好的减状性能，改良B-T分流效果极佳[11,12]。

    3.2单纯法乐氏四联征根治手术

    TOF的根治术有三个主要步骤：闭合室间隔缺损、松解右室流出道梗阻、矫治合并的心内畸形。法乐氏四联征根治术结果的稳定改善，主要归因于心肌保护技术的改进，经心房修补室间隔缺损和更仔细的右室流出道重建，根治术的基本原则是在尽量减少损伤右心室情况下，完成室间隔缺损的修补和右室流出道疏通。完全通过右心房径路完成流出道疏通，室间隔缺损修补是最好的选择。婴儿病例一般不需要切除壁束，仅切开肥厚梗阻肌束即可，流出道通畅后可经三尖瓣行肺动脉瓣膜交界切开，如显露不佳，可行肺动脉干直切口完成肺动脉瓣膜交界切开[13]。然后观察流出道－肺动脉干情况，预计术毕右心室/左心室压力（RV/LV）比超过0.7，应流出道补片扩大[14]。如有可能，尽量控制右心室切口使其位于异常的冠状动脉左前降支上方，此切口是为方便解除流出道梗塞而非修补室间隔缺损。法四患者根治术后长期的肺动脉返流对右心室功能和运动能力具有有害影响，肺动脉反流病例，其左右心室射血分数明显较肺动脉瓣功能完整者低[15]。当症状发生时，植入肺动脉瓣可改善功能状态和心室功能[16]  。因此，右心室流出道应用单瓣补片再度引起人们的兴趣[17,18]其目的是尽量减少肺动脉瓣反流从而降低反流对右心室功能的长期影响。

    手术和介入联合矫治（hybrid）肺动脉狭窄伴体肺侧枝的法乐氏四联征，能提高一期根治的成功率并减少患儿的创伤[19,20]。对临床发绀不重，X线显示肺血不多，血氧饱和合度降低不明显，超声心动图显示肺动脉细小的程度与上述表现不成比例者，应高度怀疑合并体肺侧支的可能性，应行心血管造影，以明确诊断，术前明确体肺侧支与固有肺动脉是否有融合非常重要，如与肺动脉有融合则应先行介入封堵术，然后行根治术，近期资料显示[21]侧支封堵术可减少术中肺的损伤和术后充血性心力衰竭，可明显改善心肺功能，如果没有融合的巨大侧支，则不能封堵, 通过体肺侧支球囊试栓堵［22］或采用可控性弹簧圈［23］能提高判断体肺侧支血管是否单独供血肺组织的准确率,如果体肺侧枝为局部肺组织的单一供血来源，则应积极行侧支融合术为宜。总之，介入联合手术治疗有体肺侧枝肺血减少型先天性心脏病能提高一期根治的成功率和减少患儿的创伤。对于单独向肺段供血的大的体肺侧支，介入栓堵需慎重考虑以免发生术后肺梗死。