1、什么是法乐氏四联症？ 

    法洛四联症(tetralogy of Fallot，TOF)是包括肺动脉狭窄、室间隔缺损（VSD）、升主动脉骑跨及右心室肥厚4个病理解剖及病理生理改变的先天性紫绀型心脏病。

2、法乐氏四联症可以引起哪些症状？ 

    法乐氏四联症患儿出生后会出现不同程度的颜面、口唇、甲床青紫，生长发育迟缓，易感乏力，劳累后紫绀加重。呼吸困难与乏力常迫使患儿采取下蹲位休息，部分患儿由于严重缺氧会发生昏厥，甚至有癫痫抽搐。

3、法乐氏四联症可能出现那些病理改变？ 

    由于肺动脉口狭窄，血液进入肺循环受阻，引起右心室代偿性肥厚，右心室压力增高，肺动脉狭窄严重者右心室压力与左心室压力相仿，血流经过室缺发生双相分流，右心室血液大部分进入主动脉，若肺动脉瓣闭锁，则右心室全部血液均进入主动脉，肺的血供依靠动脉导管，由于主动脉跨于左、右心室之上，同时接受左、右心室血液输送全身，导致发绀。因肺动脉狭窄，肺循环进行交换的血流量减少，更加重了发绀，但幼儿由于动脉导管尚未关闭，增加了肺循环血流量，发绀可不明显或较轻，但随着动脉导管的关闭和漏斗部狭窄的逐渐加重，发绀日益明显，红细胞及血红蛋白代偿性增多。

4、什么叫缺氧发作？ 

    缺氧发作主要见于肺血流减少性紫绀性先天性心脏病尤其法洛四联征，20-70%可伴有缺氧发作，亦为其主要死因之一。 

    临床表现为：常因某种因素诱发，如睡眠后、啼哭、喂奶及排便后，感染及缺铁性贫血等均可引起。患儿发作时表现为呼吸急促、烦躁不安、紫绀加重、意识丧失或抽搐，重者可突然死亡。发作持续数分钟或几小时，发作后通常伴全身软弱及睡眠。发作时心脏听诊位于胸骨左缘第2-3肋间的喷射性收缩性杂音可暂时减轻或消失。缺氧发作一般从生后2-6个月开始，1.5-2岁之间有自然缓解倾向，2岁后减少。

5、法乐氏四联症手术治疗方法有哪些？

    外科手术治疗包括姑息手术和根治手术。姑息手术是在主动脉和肺动脉之间建立人工的侧支循环，可增加肺血流，改善低氧血症，减轻紫绀，同时增加左心回心血量，促进左心室和肺动脉的发育。但需第二次手术根治。 

    根治手术为一期手术，手术较大，对年龄体重达到一定要求，无左心室和周围肺动脉发育不良的患者较合适。 

6、为什么法乐氏四联症应该早期手术？ 

    理由是：（1）早期手术能保存正常数量的肺泡和促进肺动脉和周围血管正常生长。（2）随着年龄增长，右心室纤维组织迅速增生，可导致心律失常核心功能障碍，以及加重右心室肥厚。（3）在婴儿进行心内修复可减少心律失常的发生率。（4）晚期室性心律失常与手术早晚较与手术本身和残留的血流动力学障碍的关系更加密切，心肌纤维组织可产生小折返环的室性心律失常。

7、法乐氏四联症的成人患者还能手术治疗吗？
 
    随着医疗水平的提高，近年来大龄儿童和成人的法乐氏四联症患者已经很少见，但是依然存在。大龄患者多存在心脏继发病变，如心肌肥厚、心肌纤维化等，但这类患者由于肺动脉和左心室发育较好，因此手术常可取得较好效果。成人患者即使到了40岁，只要没发生过心力衰竭，均可行根治手术。 

8、为什么能一期根治者尽量不用姑息？

    （1）避免姑息手术的风险。（2）排除了姑息手术后可能发生的并发症，如体-肺分流不当造成肺血管病变等。（3）可省略根治手术时处理体-肺静脉分流的麻烦。（4）早期消除流出道狭窄，使右心室减压远期效果好。（5）早期去除右向左分流的合并症。

9、什么情况下考虑先行姑息手术？

    （1）年龄和体重：一般讲，年龄小于一岁，体重不超过10公斤，优先考虑姑息手术。（2）右心室流出道广泛而严重狭窄，紫绀明显，肺血管阻力较高者。（3）预计根治术中须植入外管道者。（4）冠状动脉前降支异位起源于右冠状动脉。（5）左右肺动脉发育不良。（6）左心室发育不良。