由于红斑狼疮病因不明、临床表现变化多端，累及的组织和器官较多，病情复杂，特别是早期不典型患者或仅有一、二个脏器受累者，或无皮疹，甚至无临床表现的。

　 【概述】

　　红斑狼疮(lupus erythematosus,LE)是一种多发于青年女性的累及多脏器的自身免疫性的的炎症性结缔组织病，近年来随着对此病认识的提高，更由于免疫技术检测的不断改进，早期、轻型和不典型的病例日见增多，有些病症病人除弥漫性增生性肾小球肾炎外，有时亦可自行缓解。有些病人呈“一过性”发作，经过数月的短暂病程后可完全消失。近年来中西结合的治疗，皮质类固醇和免疫抑制剂的合理应用，使本病的预后有较大的改善。

　　【流行病学】

　　本病广泛分布于世界各地，其确切发病率尚不清楚，各国家地区报告的发病率各不相同，我国专家等(1985)对上海市纺织职工3.2万人的调查，患病率为70.41/10万；1992年对广州邮电职工及桂城镇2.6万人的调查，患病率30.13/10万。SLE的年发病率随地区、种族、性别、年龄而有差异。性别方面，女性显著较男性为多，育龄年龄男女之比约为1：8～9，老年人与幼儿男女比约为1：22～3。发病年龄以育壮年为多，尤以20～40岁发病者约占半数。发病年龄越小，其亲族患病体会越大。

　　【诊断】

　　由于本病病因不明、临床表现变化多端，累及的组织和器官较多，病情复杂，特别是早期不典型患者或仅有一、二个脏器受累者，或无皮疹，甚至无临床表现的。现采用的为美国风湿病协会(ARA)在1982年经修正的诊断标准，共11项：①颧颊部红斑；②盘状狼疮；③光敏感；④口腔溃疡；⑤非侵蚀性关节炎;⑥蛋白尿(>0.5g/d)或尿细胞管型；⑦癫痫发作或精神病；⑧胸膜炎或心包炎；⑨溶血性贫血或白细胞减少(<4000/mm3)或淋巴细胞减少(<1500/mm3)或血小板减少(<100000/mm3)；⑩抗ds-DNA抗体或抗Sm抗体或LE细胞或梅毒血清反应假阳性。

　　符合以上四项或四项以上始能确诊，该诊断标准的敏感性和特异性都可达96%，倘结合皮肤狼疮带试验和活组织检查，更可高诊断率。

　　上海风湿病学会(1987)提出的诊断标准有：⑾蝶形红斑或盘状红斑;⑿光敏感;⒀口鼻腔粘膜溃疡；⒁非畸形性关节炎或多关节痛；⒂胸膜炎或心包炎；⑹癫痫功精神症状；⒄蛋白尿或管型尿或血尿;⑻血小板<10×109/L(10万/mm3)或白细胞<4×109/L(4000/mm3)或溶血性贫血；⑼抗核抗体阳性；⑽抗dsDNA抗体阳性或LE细胞阳性;⑾抗Sm抗体阳性；⑿C3降低；⒀皮肤狼疮带试验(非病损部位)或肾活检阳性。符合上述13项中任何4项者，可诊断为SLE。本标准的敏感性为95.5%，特异性为96.7%，特别对早期病例，敏感性较ARA的为高。

　　【病理改变】

　　LE的基本病理变化是结缔组织的粘液样水肿，纤维蛋白样变性和坏死性血管炎。粘液样水肿见于 疾病 早期，发生在基；纤维蛋白样变性是自身免疫球蛋白、补体和DNA等抗原以及纤维蛋白混合构成嗜酸性无结构物质，沉积于结缔组织而成，象结缔组织变性;中、小血管壁的结缔组织发生纤维蛋白样变性，甚至坏死，血栓形成，出血或局部缺血等病变，构成坏死性血管炎。在内脏器官可见苏木素小体，是由中性粒细胞、淋巴细胞和组织细胞的胞核受相应的自身抗体作用后变性所形成的嗜酸性均匀团块。