病因

神经梅毒

痛性眼肌麻痹(Tolosa-Hunt综合征)，是海绵窦炎眼肌麻痹的一种形式，但仅少数病例得到病理证实。

第Ⅲ、ⅣⅥ对脑神经或其起始部的神经细胞损伤导致眼肌麻痹其病因包括：外伤、神经梅毒、多发性硬化和其他脱髓鞘病、肿瘤、颅底动脉瘤、急性或亚急件脑膜炎颅内静脉窦血栓形成、脑炎急性前角脊髓灰质炎、白喉、糖尿病、延髓空洞症、脑干血管意外、铅中毒、肉毒中毒酒精性脑灰质炎(Wernic脑炎)、颅骨骨髓炎继发于椎管麻醉或腰椎穿刺等眶内病变亦可引起眼肌麻痹、眼球凸出和局部疼痛；而眶后病变所致症状与之相似。

发病机制

病因尚不清楚，许多病例有海绵窦炎症、海绵窦侧壁的非特异性炎症、胶原组织病、巨细胞性血管炎、鳞状上皮癌的周围神经转移、慢性感染性疾病。

眼外肌的运动受第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对脑神经的支配

动眼神经或动眼神经核完全性损害导致所支配的眼外肌(内直肌、上直肌、下直肌、下斜肌和提上脸肌)以及睫状体缩肌麻痹，病人出现眼睑下垂合并不能睁眼，眼球向下偏斜，瞳孔扩大对光反射消失，无调节能力。动眼神经或动眼神经核部分性损害按照神经纤维或神经元受累范围不同，产生上述部分症状。

滑车神经和滑车神经核病变引起上斜肌麻痹，损害眼球向下和向内的旋转能力，使眼球轻度偏斜病人通过头部向前和健侧倾斜调节损伤可造成复视。

展神经损伤引起外直肌麻痹病人的眼球内斜视除向健侧凝视外几乎在所有眼球运动范围都出现复视。累及展神经核的脑干病变病人有向外凝视麻痹，眼球居中，不能向患侧注视对侧动眼神经完好者可表现为在进行眼调节会聚运动时，病人有运动内直肌的能力。

眶内病变眶后病变及各类肌病常直接影响眼外肌的正常收缩，导致的眼肌麻痹。

临床表现

瞳孔

各个年龄段均可发病，男、女发病率相似。

1.多数是在局部受凉以后首先出现眼球后部疼痛，在数天或数周之后可出现同侧的眼肌麻痹，伴有复视症状然后逐渐好转。上述症状可反复出现，间歇期可数月或数年。

2.可以是第ⅢⅣ、Ⅵ对脑神经之一或同时受累。大约有20%的患者瞳孔受累患者眼底检查一般无阳性发现，少数患者有眼底水肿。

3.在海绵窦有病变时可出现三叉神经分支受累，但较少见。当病变累及眼眶部可造成眶内假瘤样表现，使神经也可受累面神经受累者极为少见，多为海绵窦的炎症所致。

4.颅内血管造影有时可见颈动脉不规则狭窄有时也可见眶内块状影像。

并发症

可有海绵窦炎症海绵窦侧壁的非特异性炎症胶原组织病、巨细胞性血管炎、鳞状上皮癌的周围神经转移、慢性感染性疾病等原发病表现。

若发生炎症性海绵窦血栓形成，可出现相应的症状和体征。常见并发症有：脑膜炎、脑脓肿、颈内动脉炎及垂体感染、坏死及功能减退、水潴留及低钠血症

诊断

1.典型的疼痛性眼肌麻痹。

2.皮质类固醇治疗有特效。

3.无全身症状及海绵窦结构以外受侵害病变。

Tolosa-Hunt综合征在临床上较为少见，易与眼肌麻痹性偏头痛相混淆，临床诊断有一定的困难。但Tolosa-Hunt综合征的患者在发病前，多数具有患侧局部受凉的病史，疼痛的部位主要位于眼眶的后部，疼痛性质为非波动性钝痛症状持续时间较长。症状缓解期持续时间也较长。病变除累及眼球运动神经外尚可有三叉神经受累的表现

动脉瘤

鉴别诊断

疼痛性眼肌麻痹的诊断应与眼肌麻痹性偏头痛、垂体瘤卒中、痛性糖尿病性眼肌麻痹以及颈内动脉瘤相鉴别。眼肌麻痹性偏头痛与疼痛性眼肌麻痹有时难以区别有人认为此两种疾病的表现为同一种疾病的不同阶段。故而在诊断疼痛性眼肌麻痹时需非常慎重。

其他可引起眼肌麻痹的疾病简述如下：

1.动脉瘤  颅底动脉环或颈内动脉的动脉瘤能引起动眼和(或)展神经麻痹，海绵窦内的颈内动脉瘤可引起动眼、滑车展与三叉神经眼支麻痹，称为海绵窦综合征大脑后动脉、小脑上动脉、后交通动脉的动脉瘤都能导致动眼神经麻痹，但是一般不会单独导致滑车神经麻痹。其脑神经麻痹的产生机制可能是囊状动脉瘤急性扩张，压迫或牵拉神经；静脉淤血导致神经水肿；出血导致蛛网膜粘连等原因

2.感染  眶内或眶后的炎症能引起眼球运动神经的麻痹而产生以下综合征。

(1)颞骨岩尖综合征：中耳炎与慢性乳突炎的患者，炎症向颅内发展破坏颞骨岩尖时，能引起该综合征。临床上表现为双眼内斜视侵害半月神经节可导致面部麻木或疼痛。

(2)神经炎：对于患有副鼻窦炎的患者，可出现动眼、滑车、展神经的麻痹。

(3)眶上裂综合征与眶尖综合征：垂体瘤、鼓膜炎、副鼻窦炎患者，在疾病侵犯眶上裂与视神经孔时可出现动眼、滑车、展神经与三叉神经眼支的麻痹，即眶上裂综合征，如果有视力障碍则称为眶尖综合征。

(4)其他感染：各种脑膜炎如结核性化脓性、病毒性、真菌性脑膜炎，可影响动眼、滑车展神经，使其麻痹；眼眶蜂窝织炎能引起眼肌麻痹；脑炎可引起核性眼肌麻痹；带状疱疹、水痘、腮腺炎也能引起眼肌麻痹

头颅外伤

3.头颅外伤  眼眶骨折以及眶内出血，可导致眼外肌瘫痪，上、下斜肌最易受损；眶尖骨折能导致动眼、滑车、展神经麻痹以及三叉神经眼支受损，因为动眼神经与副交感神经均严重受损，由于交感、副交感神经功能障碍的作用可出现瞳孔大小正常而对光反应消失。一侧颅内血肿导致的天幕裂孔疝，出现同侧动眼神经麻痹与对侧偏瘫；睫状神经节损伤后导致眼内肌瘫痪。

4.颅脑肿瘤颅内原发与继发的肿瘤均能引起眼球运动的麻痹。原发于脑干的肿瘤是引起动眼滑车、展神经麻痹的常见原因。中脑肿瘤容易引起动眼、滑车神经麻痹脑桥肿瘤易引起展神经麻痹。大脑半球的肿瘤能因幕裂孔疝导致同侧动眼神经麻痹与对侧偏瘫，主要是由于疝入幕下的肿块把脑干推向下方，牵拉动眼神经，也可能由于大脑后动脉、小脑上动脉伴随脑干下移而压迫动眼神经而致。展神经由于其在颅内的形成过长，最易被压迫在颞骨岩尖上，或在其行程的任何部位被牵拉，而产生没有定位价值的双侧展神经麻痹。垂体瘤、松果体瘤等都能因为肿瘤扩大引起动眼、滑车、展神经以及三叉神经麻痹。

5.脑动脉硬化性血管病  患有脑动脉硬化与高血压的病人，常突然出现眼肌麻痹，可能由于脑干出血蛛网膜下隙出血或供应神经干或者神经核的血管发生阻塞，还可以因为硬化的血管如大脑后动脉、小脑上动脉压迫作用使动眼、滑车神经麻痹，内听动脉与小脑前下动脉硬化引起展神经麻痹等。

6.重症肌无力  重症肌无力是眼肌麻痹的常见原因延髓支配的各个肌肉或肢体的横纹肌均可受累，但是眼外肌受累多见。

7.其他  如糖尿病性眼肌麻痹以动眼神经、展神经麻痹多见，由于缩瞳纤维位于动眼神经上方的周边部，不容易受到缺血性损害一般不会出现瞳孔改变，这与动脉瘤导致的动眼神经麻痹出现瞳孔散大不同；眼肌麻痹性偏头痛，在发作时或发作后出现眼肌麻痹(动眼、展神经麻痹与复视)；眼外肌营养不良症也可出现双眼眼睑下垂，并逐渐发展成为所有眼外肌瘫痪。

检查

血常规

必要的有选择性的检查依据可能的病因选择。

1.血常规、血电解质。

2.血糖免疫项目脑脊液检查  如异常则有鉴别诊断意义。

其它辅助检查

以下检查项目如异常有鉴别诊断意义：

1.CT、MRIDSA检查、常无明显异常；也可表现为眶内软组织肿胀。

2.颅内血管造影一般无特殊发现。

3.脑电图。

4.颅底摄片、鼻旁窦摄片。

5.眼科检查。

治疗

较多应用皮质激素，如地塞米松泼尼松（强的松）等。适量应用抗生素但疼痛性眼肌麻痹有自发缓解的趋势，故疗效较难确定。

预后

痛性眼肌麻痹(Tolosa-Hunt综合征)，作为海绵窦炎眼肌麻痹的一种形式，症状容易缓解也易复发。原发病的预后则各不相同。

预防

1.注意增强体质，预防面部及上呼吸道感染。

2.早期综合治疗减少复发。