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罕见柯兴综合征和恶性高血压
发布时间:2011-03-25      来源:
  近日,瑞金医院院内分泌科、高血压科、泌尿外科、重症医学科等科室通力合作,成功抢救了一名罕见的肾上腺大结节样增生导致的柯兴综合征和恶性高血压女病人。

  戴女士今年51岁,因脑溢血后血压持续升高来瑞金医院就诊。高血压科仔细检查后发现,她的恶性高血压是由肾上腺大结节样增生引起,此病少见且凶险,必须紧急手术。但戴女士病情已十分危急,心力衰竭、肝肾功能失常、低血钾、低蛋白血症,身体状况奇差,根本无法承受肾上腺手术!时间就是生命,瑞金医院医务处紧急召集泌尿外科、内分泌科、麻醉科、心脏内科、重症医学科、呼吸科、传染科和高血压科等8个学科的专家组成救治小组,制订方案,实施抢救。由于病人双侧肾上腺结节分泌大量皮质激素,导致严重并发症,对其根本的治疗方法是手术切除增生的肾上腺,但病人的身体状况又不能承受手术。内分泌科凭借在肾上腺疾病诊治中的丰富经验,制订并实施综合抑制激素分泌、降低血压、纠正低血钾、补充蛋白质及逆转心衰的治疗方案。经过细致、大胆、快速处理,内分泌科的治疗效果显现出来:一度高达300/150 mmHg的恶性高血压得到控制,血压逐渐降到了200/100 mmHg! 而且身体状况也好转起来。 但这只是暂时的,因为肾上腺大结节增生这个巨大隐患还在,如果不切除,病情随时可能反复!

  生命的接力棒传到泌尿外科和麻醉科。泌尿外科主任沈周俊教授会同周文龙、孙福康教授制订了周密的手术方案, 但要手术,麻醉是第一关。“如此恶性的高血压,如此差的身体状况,在我们的手术麻醉史上也非常少见,”麻醉科张富军主任说,“但抢救病人的生命是我们的责任,义无反顾,我们一定尽最大的努力保证麻醉安全。”进入手术室,戴女士的氧饱和度仅有75%,经过加压供氧也只有80%,麻醉科全力以赴,打开微循环,防止肺水肿,所有措施有条不紊地进行。术中周文龙教授发现结节有10× 10 厘米大小,病人的所有内脏都是暗红色,提示其内脏器官在高激素的作用下循环极差,显得非常脆弱。更可怕的是,只要一碰到肾上腺结节就会导致血压骤升。麻醉科罗艳医生如临大敌,一边观察手术操作一边调整用药开关,全力保证术中血压稳定。周文龙、孙福康两位医生胆大心细,尽量绕开重要血管和神经,小心翼翼地完整切除了右侧结节。手术成功了!短暂的欢呼后,他们深知手术后的恢复至关重要,接力棒又传到重症医学科。

  瑞金医院重症医学科这个有着光荣传统,敢打硬仗的科室,毫不犹豫地接过接力棒,此时由于病人长期的激素大量分泌不仅身体及其虚弱,而且伤口又可能因感染而致前面的治疗毁于一旦,重病监护病房(ICU)的医生们全力以赴,制订周密的术后看护方案,及时采用呼吸机辅助通气改善呼吸衰竭、降低心脏负荷,维持水电解质平衡等一连串措施。泌尿外科孙福康教授不辞辛劳,每天三次换药,经过十几个不眠不休的奋战,戴女士度过了一个又一个难关。

  手术成功了,危险脱离了,但如何调整已经失衡的激素分泌让她生活更加美好,内分泌科又一次接过接力棒。戴女士又转回内分泌科进行激素调整,经过降皮质醇和补钾治疗后,患者病情渐渐稳定。她满含热泪地说,“我这条命是瑞金医院给的,瑞金医院的医生真是太好了。那么多好医生为了我一个普通人忙活,才使我能够正常地生活,能够笑出来,这里就是我的娘家!”瑞金医院副院长宁光说,此次危重病例的抢救成功,不但显示了瑞金医院内分泌学科群各兄弟科室团结协作的奋斗精神,更充分展现了我们作为一家综合性大医院的优势和实力,体现了我们作为公益性医院的社会责任感,面对重危病人,我们责无旁贷!
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