嗜酸粒细胞性胃肠炎是一种极少见的疾病,Kaijiser在1937年首次报告了3例EG病人,典型的EG以胃肠道的嗜酸粒细胞浸润、胃肠道水肿增厚为特点。本病通常累及胃窦和近端空肠,若一旦累及结肠,则以盲肠及升结肠较多见。此外,EG还可累及食管、肝脏和胆道系统,引起嗜酸粒细胞性食管炎、肝炎和胆囊炎,也有仅累及直肠的报道。胃肠道EG与胃肠道外EG合并存在的比例约50%。
流行病学EG主要发生在20-30岁的年轻人中,但儿童和老年人也可发病;男性发病率约为女性的2倍;其人群发病率很难确定,据有限的资料显示,每10万例住院病人中仅有1例EG。
病因
本病的病因目前还不清楚,少数病人有哮喘、食物过敏或有变应性疾病的家族史,但大部分病人并无过敏性病史。澳大利亚学者曾报告EG的发病与钩虫感染有关,在他们的资料中,79%的EG病人有钩虫感染,而对照组仅8%,但其他人用甲苯达唑治疗未见疗效,因此认为EG发病与钩虫感染无关。
发病机制
EG的发病机制尚不清楚,很可能是发病机制不尽相同的一组疾病。在部分EG病人的胃肠道粘膜中发现有IgE的升高,有人认为,包括牛肉、鸡蛋、菠萝、牛奶在内的某些特殊抗原均可启动T细胞的活化,活化的T细胞可促使IgE的产生,IgE及IgG、IgA等均有强大的促使嗜酸粒细胞脱颗粒的作用;活化的T细胞还可产生IL-5,它也具有强大的嗜酸粒细胞趋化和脱颗粒功能。由于在嗜酸粒细胞脱颗粒及有主要基础蛋白(MBP)的沉积,而MBP对许多细胞和组织均有毒性作用,因此,人们认为嗜酸粒细胞脱颗粒及有MBP沉积有本病发病中有重要作用。另外,由于息斯敏和酮替芬对EG的治疗有一定疗效,因此有人推测,肥大细胞的脱颗粒与EG发病也有关系,但这一说法未获病理学资料支持。最新的研究表明,一种特殊的嗜酸粒细胞趋化物质——嗜酸粒细胞活化趋化因子,在嗜酸粒细胞性胃肠炎产生的过程中起着重要的作用。
病理表现
内窥镜检查可见嗜酸粒细胞在胃肠道浸润甚广,可从咽部至直肠,其中以胃和小肠最多见,按浸润范围可分为局限型和弥漫型。
局限型以胃窦部最多见,肉眼所见为坚实或橡皮样、平滑、无蒂或有蒂的息肉状肿块,突入腔内可导致幽门梗阻。本型多见于40~60岁的病人,男女均可发病,表现为较急性的上腹部痉挛性疼痛、恶心、呕吐,可伴腹泻。过敏史不明确。
弥漫型往往仅引起粘膜水肿、充血、增厚,偶见浅表溃疡和糜烂。肠道病变多为弥漫型,受累肠壁水肿、增厚、浆膜面失去光泽、有纤维渗出物覆盖。多见于30~50岁,男多于女,表现为上腹部痉挛性疼痛,伴恶心、呕吐。发作无规律性,可能与某些食物有关,用抗酸解痉剂不能缓解。粘膜受累严重者,可导致呕血、黑粪、腹泻、吸收不良、肠道蛋白质丢失、缺铁及体重下降等。肌层受累明显者,可引起肠梗阻。浆膜受累者,可导致含有大量嗜酸性粒细胞的腹水或胸水。约半数患者伴有其他过敏性疾病,如湿疹、哮喘、过敏性鼻炎等。80%的病例有胃肠道症状,病程可长达数十年。
临床表现
本病缺乏临床特异表现,可因胃流出道梗阻而急性起病,也可表现为腹痛或不适、恶心、呕吐、焦虑、肠梗阻、腹水等慢性症状,有些病人的症状可持续多年。根据病变部位及浸润程度,本病可有不同的分类。
按部位分类
1、弥漫型:多见于30~50岁,男略多于女。80%有胃肠道症状,病程可长达数十年。表现为上腹部痉挛性疼痛,伴恶心呕吐。发作无规律性,可能与某些食物有关,用抗酸解痉剂不能缓解。粘膜受累严重者可导致呕血、黑粪,腹泻、吸收不良、肠道蛋白丢失、缺铁、体重下降等。肌层受累明显者可引起肠梗阻。浆膜受累者可导致含有大量嗜酸粒细胞的腹水或胸水。约半数患者有其他过敏性疾病,如湿疹、哮喘、过敏性鼻炎等。周围血象显示嗜酸粒细胞增多。
2、局限型:见于40~60岁,男女发病相仿。病变仅累及胃,又称嗜酸粒细胞性胃炎。胃窦部最常见,主要表现为上腹部痉挛性疼痛、恶心、呕吐等;胃内的肿块可以导致恶变或胃流出道梗阻。起病较急,病程较短。过敏史不明显。
按浸润程度分类Klein分型是目前常用的EG分类方法。
1、粘膜型:此型病变主要累及胃肠粘膜。病人可有过敏性病史及较高的血IgE浓度,其临床表现为胃肠道蛋白丢失、贫血、吸收不良、体重下降及腹泻等。
2、肌层型:此型病变主要累及肌层,其临床表现为梗阻,为种梗阻有时需要手术治疗,另外,还伸偶有胃肠道出血和瘘管形成。
3、浆膜型:此型病变主要累及浆膜层,其临床表现为腹痛,且常伴有腹膜炎、腹水和腺体病。
辅助检查
嗜酸粒细胞增多
1、血象:EG病人有嗜酸粒细胞计数升高,且可随疾病病程波动,但有1/3的EG病人在整个过程中嗜酸粒细胞计数始终正常。因此,有人提出,周围嗜酸粒细胞增多并非是诊断的必要条件,无嗜酸粒细胞增多不能除外EG的可能;有ESR升高者仅25%。
2、放射学检查:胃肠道钡餐造影可见胃窦部僵硬、粘膜皱壁增厚和粘膜结节样增生;小肠环状皱襞及增厚,但不伴溃疡和局部异常;有些病人可无特殊发现。放射学检查结果期特异性较差,其诊断价值远不如内镜检查。
3、内镜检查加活检病理:内镜检查时,可见受累粘膜充血水肿、糜烂、出血、增厚或有肿块。活检病理可见受累胃肠道粘膜有局灶或弥漫性嗜酸粒细胞浸润,组织水肿及纤维化,但一般不伴组织坏死;EG的病灶有时可呈局灶性分布,检查时常需多点活检。对高度怀疑肌层型或浆膜型者,超声内镜有助于诊断。
诊断
诊断标准
EG主要根据临床表现、血象、放射学和内镜加活检病理检查的结果作出。常用的有两种诊断标准。
1、Talley提出的标准:①存在胃肠道症状;②活检病理显示从食管到结肠的胃肠道有一个或一个以上部位的嗜酸粒细胞浸润,或有放射学结肠异常伴周围嗜酸粒细胞增多;③除外寄生虫感染和胃肠道外以嗜酸粒细胞增多的疾病,如结缔组织病、嗜酸粒细胞增多症、Crohn病、淋巴瘤、原发性淀粉样变性等。
2、Leinbach提出的诊断标准:①进食特殊食物后出现胃肠道症状和体征;②外周血嗜酸粒细胞增多;③组织学证明胃肠道有嗜酸粒细胞增多或浸润。
鉴别诊断
胃流出道梗阻
1、消化不良:EG病人可有腹痛、恶心、呕吐、腹胀等消化不良症状,但常缺乏特异性。对于以消化不良为表现的病人要与消化性溃疡、反流性食管炎、胃癌、慢性胰腺炎等注意鉴别。
2、肠梗阻:肌层型EG,常发生肠梗阻,要注意除外胃肠道肿瘤、肠道血管性疾病等。
3、腹水:多见于浆膜型EG。腹水常规和生化检查、腹水CEA检测、腹水病理检查有助于疾病的诊断。
4、嗜酸粒细胞增多症(HES):HES是一种病因未明的全身性疾病,它也可以累及胃肠道。Hardy和Anderson提出的HES的诊断标准为:①周围血嗜酸粒细胞计数大于等于150×109/L、持续6个月以上且不能用其他疾病解释;②有HES的临床表现,如血管性水肿、心脏和肺部表现或胃肠道症状。但HES和EG有时很难鉴别,HES可累及肝脏,也可累及胃肠道,弥漫性EG累及除胃肠道外的器官。因此有些学者认为,弥漫性EG有可能是以胃肠道表现为主的HES。
西医治疗
一、饮食
应尽量避免引起胃肠过敏的食物,有人曾试用要素饮食,但收效甚微。
二、药物治疗
1、糖皮质激素:EG对糖皮质激素的治疗有良好反应,以强的松为例,一般开始剂量为15-40mg/d,临床症状和体征改善后逐渐减量。停用糖皮质激素后EG的复发率尚不清楚,据文献报道,有1/3的病人可复发,复发病例应用糖皮质激素治疗仍然有效。
2、抗过敏药物:息斯敏,10mg,1/日-2/日;酮替芬,1mg-2mg,1/日-2/日。
三、手术治疗
EG的手术治疗适用于有梗阻的病人,但远期效果不佳,如不用糖皮质激素治疗,即使作胃肠道局部切除,仍有可能复发。
中医治疗
以下仅为处方设计原则,实际应用时根据症状和临床表现辩证论治,再具体设定。
内服煎剂:大青叶 板蓝根 藿香 苏梗 白芷 大腹皮 茯苓 白术 陈皮 半夏 厚朴 桔梗 甘草 知母 黄芩 丁香 吴茱萸 阿胶 细辛等。腹胀呕吐加青皮 枳壳 半夏 佛手;恶心呕吐加竹茹 陈皮 黄连 苏叶 砂仁;腹泻加白术 山药 藿香 茯苓 薏苡仁;腹胀溏泻肢冷加黄芪 白术 茯苓;腹痛加白芍 木香 槟榔 元胡;或元胡 香附 木香;或银花 元胡;或白芍 陈皮;纳呆苔腻加鸡内金 莱菔子 砂仁 藿香 佩兰叶;消化道出血加蒲黄 阿胶 藕粉 海螵蛸 地榆炭。以上方剂每日1剂水煎服,30剂为一疗程。
内服散剂:西洋参 紫河车 血竭 牛黄 孩儿茶 三七等。传统中药炮制后研细末,每日服3次,每次1~2克。如吞服粉剂有困难者,可将药粉装入胶囊,每胶囊装0.5克,每次服2~4粒。
灌肠煎剂:七叶一枝花 苦参 炙黄芪 党参 白芍药 金银花 功劳叶 车前子 虎杖 黄连 旋复花 天仙子 赤石脂 血竭 姜黄。水煎保留灌肠,每日1剂。
预后
EG如能及时治疗,其预后良好,但在儿童病人中也有偶然因EG死亡的病例。
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