枕骨大孔脑膜瘤并不常见，据文献报道，约占颅后窝脑膜瘤的7%，成年女性多见，约为男性发病的3倍。

发病机制

颅脊髓型起于脑干腹侧或腹外侧硬膜，基底位于下斜坡枕大孔之上，向枕骨大孔方向生长。脊髓颅型由颈段脊膜瘤向颅内生长，血供主要来自于椎动脉、枕动脉和咽升动脉的分支。

临床表现

枕骨大孔脑膜瘤本病发展缓慢，来院就诊平均病程2.5年。早期表现为一侧颈部疼痛，随病情发展，几个月后逐渐出现肢体麻木，以上肢多见，继之累及下肢。肿瘤压迫延髓及高颈髓病人会出现双上肢乏力，严重者可出现肢体肌肉萎缩腱反射减弱。累及小脑时，病人出现走路不稳共济运动障碍。神经系统检查发现痛觉或温度觉减退或消失，其中1/4病人临床表现酷似脊髓空洞症。脑神经损害以第Ⅹ和Ⅺ脑神经的损害为常见。其中第Ⅹ脑神经的损害与脑干内健康搜索的下行感觉传导束受压有关当临床只有第Ⅺ脑神经损害而无第Ⅹ脑神经损害时说明肿瘤位置较低可以排除颈静脉孔区肿瘤。后期当肿瘤压迫形成梗阻性脑积水时，病人出现颅内压增高，如头痛、呕吐及视盘水肿等症状。

并发症：

手术治疗时如损伤第Ⅸ、Ⅹ脑神经与延髓，可发生延髓性麻痹。损伤第Ⅺ脑神经可使一侧肩下垂。

诊断

枕骨大孔脑膜瘤1.病史 询问颅内高压和神经症状，注意有无癫痫发作，了解癫痫发作前、发作时和发作后的情况。

2.体检 注意检查神经系统阳性体征，检查头顶部有无骨性凸出或颅骨缺损。

3.颅骨X线平片 阳性所见有：①肿瘤局部颅骨内板骨质增生，内外板均有增生时可有骨性突出，少数可有颅板破坏。②肿瘤血供丰富者可见增粗和迂曲的血管压迹引向骨质增生或破坏区。③颅内压增高的颅骨改变。④有时可见肿瘤钙化和钙化的松果体移位。

4.脑血管造影 主要用于了解肿瘤的血供来源以及与周围重要血管间的关系。

5.CT和MRI扫描 可确定肿瘤的部位和大小，绝大多数可作出定性诊断。CT扫描示边界清晰的均匀高密度影，增强后显着。少数呈混合密度或低密度改变。MRI见肿瘤多数呈等信号，增强后明显强化。

根据病史、临床表现，结合CT及MRI影像检查，一般可以得到确诊。

鉴别诊断

枕骨大孔脑膜瘤临床发展过程缓慢，需与高颈髓空洞症、环枕畸形、颈椎病、多发性硬化、高颈髓髓内肿瘤等相鉴别，但经CT或MRI检查鉴别诊断并不困难。

检查

枕骨大孔脑膜瘤实验室检查：

无特殊表现。

其它辅助检查：

20世纪70年代诊断主要依靠脊髓碘油和脑室碘油造影。造影片显示枕骨大孔区边界清晰的充盈缺损。近年国外多以甲泛影葡胺脊髓造影CT扫描，代替繁琐的传统脊髓造影及脑室碘油造影，经对比CT扫描，3/4的病例得以确诊MRI是诊断颅后窝和上颈段肿瘤的最佳方法，经增强MRI扫描几乎100%枕大孔区肿瘤可以得确诊。

治疗

枕骨大孔脑膜瘤枕骨大孔脑膜瘤一经确诊，应考虑择期手术治疗。根据肿瘤的位置而异，可采取不同手术入路。

1.肿瘤位于枕骨大孔后或侧方者  可采用颅后窝正中开颅。充分暴露枕骨鳞部及将颈1～2棘突椎弓咬除，因肿瘤占位，枕大孔和颈1～2处硬脊膜饱满张力高此时要避免压迫颈髓和延髓，以防影响呼吸。切开硬脊膜，充分暴露肿瘤。肿瘤的基底均附着在硬脑膜、脑脊膜上，肿瘤与颈髓延髓之间有蛛网膜相隔，有条件时可在显微镜下分离，并分块切除肿瘤，被肿瘤侵蚀的硬脑膜、硬脊膜连同肿瘤一并切除。术中注意保护延髓及颈髓若手术未能全切除肿瘤病人又同时合并脑积水可行脑室腹腔分流术。

2.肿瘤位于枕骨大孔前方时 中国外均采用经口腔入路。此入路术后易合并脑脊液漏，故切除肿瘤后应严密修补硬脑膜。

3.药疗方案：

神经系统疾病的治疗原则 神经系统疾病的后果，可能是迅速恢复，可能遗留后遗症，甚至残废，也可能导致死亡。神经系统疾病的治疗原则是对生命受到严重威胁的病人，以干方百计抢救生命为先；已查明原因者，应同时进行病因治疗；原因末明者，在抢救同时，应努力查明病因，以求根治。例如呼吸肌完全瘫痪，严重威胁生命者，应首先使用人工呼吸机维持呼吸；同时根据病史，体格检查和有关实验室检查资料分析，判断其呼吸肌瘫痪的原因。如由重症肌无力危象引起，应立即使用适量新斯的明一类药物，如由其它疾病引起，则应采取其它相应治疗。 神经系统疾病以慢性者居多。病人出现轻重不等的神经症状和体征，但尚未威胁到生命时，则以先查明病因再针对病因治疗为宜。如果一时难以查明病因者，可先对症治疗，继续追查病因。 癫痫是一个特殊情况。癫痫发作本身，特别是全身性强直阵挛性发作(大发作)，对病人是有损害的(脑缺氧、跌伤等)。应尽快控制其发作，同时反复检查，追寻其病因，使可获根治的疾病(如某些颅内肿瘤和脑寄生虫病)得到及时治疗。 有些神经系统疾病，尚未找到根治方法，如脊髓空洞症等，应加强对症疗法，减轻病人的痛苦，延长病人的生命。 有些病人所患神经系统疾病，病程迁延较长，可能因肢体瘫痪不能活动，或吞咽困难不能进食。这类病人，可能受到并发症如肺炎、褥疮、营养不良，失水等的威胁。因此良好的护理非常重要。出现并发症时应及时治疗。 对残余症状和体征，仅靠药物不够的，应该采取合理的康复治疗，如各种物理疗法，针灸疗法，功能锻炼等。 总之，治疗神经系统疾病，应以抢救生命，延长生命为先。能够设法根治的应设法根治。暂时无法根治的，应设法阻止或延缓疾病发展。有残余功能障碍的，应努力设法恢复其功能。有可能产生并发症的，应努力加以防治。

预后

本病的预后取决于肿瘤是否完全切除。文献报道手术的死亡率为5%左右。若肿瘤未能完全切除，肿瘤复发者约5%死于术后3～5年。术前有严重神经功能缺失者，术后恢复较困难。60%的病人术后可生活自理或从事轻工作。因此，要提高枕骨大孔脑膜瘤的手术效果，必需早期诊断、早期治疗。