心脏白塞病致主动脉瓣置换术后瓣周漏的二次手术治疗

  张振  王武军（通讯作者） 王振康  邹小明

南方医科大学南方医院心胸外科，广东，广州，510515

摘要：目的 探讨心脏白塞病致主动脉瓣置换术后瓣周漏的外科治疗方法；方法 自2000-2009年，对7例心脏白塞病术后瓣周漏患者进行8次包括主动脉瓣环切除的主动脉根部替换术；结果 7例患者共接受8次手术，术中死亡1例，术后早期死亡1例，其余5例患者长期存活；结论 白塞病导致的血管内皮炎症是导致发生瓣周漏的主要原因，进行包括主动脉瓣环切除在内的主动脉根部替换能有效的防止瓣周漏及主动脉根部假性动脉瘤的形成。

白塞病（Behcet’s disease）是一种全身性、慢性、血管炎症性改变，主要临床表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、虹膜睫状体炎及皮肤损害，也可累及血管、神经系统、消化道、关节、肺、肾及附睾等器官，累及心脏的被称为心脏白塞病。心脏白塞病患者由于自身免疫反应导致主动脉瓣炎及血管炎，严重者导致主动脉瓣脱垂、穿孔及主动脉瘤形成，也可累及二尖瓣、冠脉循环及传导系统。多数患者常因主动脉瓣关闭不全而接受主动脉瓣置换术，但大部分患者在术后短期内发生瓣周漏而必须第二次、三次换瓣，多数患者再次手术后死亡，远期预后极差。我科在国内较早的进行心脏白塞病的系统性研究（1），自2000~2009年共对7例心脏白塞病术后瓣周漏患者进行8次Bentall手术，取得较好的近、远期效果，报告如下。

1.资料与方法

1.1临床资料

本组患者共7例，男6例，女1例，均有典型白塞病表现；年龄18-69岁，平均年龄27.3岁；所有患者均因主动脉瓣反流接受主动脉瓣置换术，术中探查发现主动脉瓣脱垂6例，主动脉瓣穿孔1例，1例再次Bentall手术患者术中发现Homograft瓣膜穿孔；1例患者合并左单冠畸形，1例合并升主动脉瘤样扩张，1例再次手术患者合并升主动脉夹层；所有患者发现瓣周漏距首次主动脉瓣置换手术时间为4个月~13个月，平均8.3个月；术前检查血沉为24~76mm/h，平均40mm/h，CRP1.5~26.1mg/l，平均14.8mg/l；再次手术前心功能Ⅱ级3例，Ⅲ级2例，Ⅳ级3例。

1.2诊断标准

白塞病的诊断标准为：主征：(1)反复发作的口腔溃疡；(2)多发性生殖器溃疡；(3)眼损害：可有结合膜炎、虹膜捷状体炎、眼色素膜炎、视神经炎；(4)各型皮肤损害：可出现结节性红斑，或多型红斑，毛囊炎样或痤疮样皮疹及皮下血栓性静脉炎，包括针刺试验阳性。次征：(1)关节痛或关节炎、肌肉酸痛；(2)低热、反复发热或间断发热；(3)消化道溃疡；(4)血管及心脏症状；(5)神经系统症状。

存在3个以上(含3个)主要症状，即可诊断为完全型白塞病；两个主要症状加两个次要症状可诊断为不完全型白塞病。其中口腔溃疡为必备条件。本组病例5例为完全型，2例为不完全型。

1.3治疗过程

对于表现为主动脉瓣关闭不全且排除风心、菌心的患者，如术后短期发生瓣周漏均首先考虑白塞病的可能，本组所有患者均通过仔细问诊及查体得到确诊。所有患者术前均口服强的松10mg/d，部分患者术前同时应用青霉素治疗，同时连续3次血细菌、真菌培养均为阴性以排除菌心，术前治疗时间为2-3周，所有患者术前血沉及CRP均降至正常范围。

所有患者均在全麻中度低温体外循环下进行主动脉根部扩大替换术，充分心包内游离后肝素化。术中采用主动脉插供血管，右心插二阶静脉引流管，体外循环过程中全身温度降至26~28℃，1例累及主动脉弓起始部患者在吻合升主动脉远端时采用深低温停循环技术。所有患者均有不同程度的胸骨后和心包内粘连，部分患者在主动脉周围仍有明显的组织水肿及急性炎症表现。术中取出已置换主动脉瓣，清除瓣周组织碎屑，彻底切除升主动脉及主动脉瓣环，直至显露主动脉瓣环下正常心肌组织。采用带垫片间断褥式缝合法进行Bentall手术，其中采用人工带瓣管道5例，采用Homograft 3例，保证带瓣管道同瓣环下心肌组织愈合。术中主动脉阻断时间为104~157分钟，平均127分钟，体外循环时间163~251分钟，平均201分钟。

心脏白塞病患者一般情况简表

2.结果

所有7例患者8例次手术，术中死亡1例，术后早期死亡1例，均为顽固性低心排，1例患者术后发生ⅢoAVB，予安装永久心脏起搏器，1例三次手术患者现仍存活（例7）。其余5例患者术后随访3个月~6年，平均2.85年，术后不定期进行心脏超声检查，除1例Homograft Bentall术后发生瓣膜穿孔外均无瓣周漏及主动脉根部假性动脉瘤形成。

3.讨论

白塞病基本病理表现为非特异性小血管及毛细血管炎，导致血管内皮反复性炎症及溃疡，血管脆性增加，心脏白塞病可累及心脏各个部位，最常见的为主动脉瓣脱垂或穿孔合并返流（2），白塞病诊断主要靠临床表现及病史，实验室检查无特异性指标。通常情况下，对于白塞病患者直接进行单纯主动脉瓣置换容易导致反复的瓣周漏甚至瓣膜脱落、吻合口假性动脉瘤等多种严重并发症（3）。我们认为，对于单纯的主动脉瓣返流在排除风湿性及感染性瓣膜损害前提下，要警惕白塞病的可能。鉴于心脏白塞病术后高瓣周漏发生率，对已确诊的心脏白塞病应慎重决定主动脉瓣置换手术：对瓣膜损害轻—中度者应以内科治疗为主，必须手术时应尽量在白塞病得到很好的内科控制下手术。

目前关于白塞病合并主动脉瓣返流的术式主要有三种：直接或改良加固的瓣膜置换术，同种带瓣管道Bentall术及人工带瓣外管道Bentall术。目前大量临床报告表明，直接单纯瓣膜置换术及改良加固方法的瓣膜置换术均有较高的术后瓣周漏发生率，作者总结近10余年共6家单位的文献报道，共手术治疗白塞病主动脉瓣返流24例，其中明确发生瓣周漏19例（可能有部分失访或随访时间不足），发生率高达79.2%。有作者认为单纯瓣膜置换发生瓣周漏主要原因是由于瓣叶活动时的张力及血流对瓣环的冲击所致，而Bentall手术可防止瓣周漏的发生（4，5）。作者认为这种瓣周漏的发生同白塞病导致缝合环与自然瓣环愈合障碍有关，正常的缝合环同自然瓣环间靠纤维组织增生、内皮细胞移行，最终形成瘢痕愈合，而白塞病患者由于反复发生的血管内皮炎症及溃疡，导致不能形成正常的瘢痕愈合，久而久之造成了缝合处溃烂及瓣周漏。基于这一观点，采取常规的Bentall手术治疗白塞病主动脉瓣关闭不全虽解决了瓣周漏的问题，但如果不切除主动脉瓣环则有可能因愈合不良导致晚期出现局部假性动脉瘤的可能。作者所在单位所施行的Bentall手术在切除主动脉根部时一并彻底切除主动脉瓣环，使组织愈合发生在流出道心肌和人工环之间，由于白塞病很少累及心肌，这样就减少Bentall术后发生假性动脉瘤的危险。本组中一例患者虽5年后因瓣膜穿孔而再次手术，但术中探查未发现局部假性动脉瘤形成。

目前关于心脏白塞病的Bentall手术有多家单位进行报道，均取得较理想的效果。本组患者早期多采用Homograft带瓣管道进行Bentall手术，主要原因是考虑生物组织的愈合性较好，能较好的预防局部假性动脉瘤形成。但由于其中1例患者在术后5年发生瓣膜穿孔，病理检查结果提示为白塞病致瓣膜损害，而本组第1例患者术中同样发现瓣膜穿孔。结合国内另外2篇文献（6，7），其中2例患者采用同种带瓣管道Bentall手术，术后均出现瓣膜返流，不能排除白塞病对异体瓣膜攻击或瓣膜退行性变有关。考虑到部分白塞心脏病可以导致瓣膜穿孔，作者建议选择人工带瓣管道进行Bentall手术，对选择同种带瓣管道进行Bentall手术是否能避免白塞病对异体瓣膜的攻击以及如何预防仍需更多同行专家进行深入研究。

白塞病合并心脏损害患者建议术前进行冠状动脉及升主动脉增强CT扫描及重建。对于白塞病患者的冠状动脉异常情况，已有较多文献报道白塞病可导致冠状动脉狭窄或闭塞，本组1例患者术中仅发现单一左冠，不能排除右冠开口闭塞的可能，因此建议对于怀疑心脏白塞病患者术中尽可能进行冠脉CT三维重建以了解冠脉走行情况。

综上所述，对于可疑主动脉瓣返流合并白塞病患者应进行详细的病史采集，避免盲目进行单纯主动脉瓣置换以减少发生术后瓣周漏的危险；对于必须手术的患者建议采用Bentall手术进行主动脉瓣及主动脉根部替换，术中需彻底切除主动脉瓣环，促使人工瓣环同肌肉组织形成瘢痕愈合；为避免发生瓣膜退行性变及自身免疫系统对异体瓣膜组织的攻击，建议选择人工带瓣管道进行Bentall手术。

参考文献

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