肝豆状核变性的常见误诊
发布时间：2010-06-18
来源：网络
HLD 患者是一种常染色体隐性遗传性铜代谢障碍性疾病。铜离子在体内异常沉积的速度、部位及分布的程度不同，故可以出现一个或多个脏器损害的症状。HLD在不同的种族、家族及个体临床表现差异很大，其起病形式可急可缓，表现复杂多变，易误诊为各种不同的疾病。本中心对1011例误诊的肝豆状核变性进行归纳、分析，患者中 51.04%被长期误诊(516/1011)，19.09%长期诊断不明(193/1011)，仅29.87%(302/1011)能在首发症状出现3个月内获得正确诊断。被误诊的病名多达百种以上，每个患者被误诊1～4种(次)，平均166.0种(次)±0.6种(次)，总计857例次。
HLD发病初期被误诊误治的可能性极大，我们认为临床上应注意以下几个方面：
①青少年患者若有病因不明的肝损害、脾功能亢进、肾炎、关节炎、溶血性贫血、器质性精神病、脑病(尤其锥体外系)等疾病的症状，要想到HLD的可能；
②在本家族(尤其同胞)中有该病或上述症状者，应高度怀疑本病；
③对怀疑HLD者可先检查角膜Ｋ-Ｆ环；
④确诊需行铜代谢检查，其特点为血清总铜量、血清铜氧化酶及血清铜蓝蛋白均明显降低，尿铜明显增高；
⑤在无条件行铜代谢检查的医院，对疑诊者行颅脑CT(或MRI)及腹部B超检查亦有助于诊断。
肝豆状核变性的常见首发症状和误诊病名
凶险的“肝豆状核变性”常被误诊为... 上一篇 |下一篇 以溶血性贫血起病误诊为血液病的肝...
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医生姓名：刘伏友
所在科室：肾内科
工作医院：中南大学湘雅二医院
专业职称：主任医师
擅长疾病： 腹膜透析、各类肾病、慢性肾功能衰竭、尿毒症、血液...
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