肝脏移植能彻底治愈肝豆状核变性吗?
发布时间：2010-01-08
来源：网络
肝脏移植能否彻底治愈肝豆状核变性目前还没有统一的定论。
肝脏恶性肿瘤或严重肝功能衰竭的肝硬变(含遗传性疾病引起的肝功能不全)患者，经各种治疗无效，预计将于短期内死亡者，是肝脏移植的手术适应证。虽然．多数专家的看法认为肝移植并非急症手术，对FHF型HLD等急性肝功能衰竭不适宜行肝移植术。但因严重肝硬变引致慢性肝功能衰竭，并估计病人仅有6～12个月存活可能的HLD患者属手术适应证。Cilne建议，应下决心施行肝脏移植。Dubois (1971)、Pappao(1971)、Starzl (1978)、Gorth(1973)、Johansen(1974)、Putnem(1977)等先后对30多例急、慢性肝功能衰竭伴或不伴有脑症状的HLD随行了肝移植手术，其中大部分短期存活，至少有2例获得较为显著的改善。Beart等(1975)报道2例原位肝移植后，临床症状(含K-F角膜色素环)消失；肝功能、肝铜含量、24h尿铜排泄量等实验室指标，也相应地恢复，术后分别存活6年和4年余。
Rothfas等(1988)报道1例HLD患儿肝移植手术后第4个月，构语障碍及肌僵直等运动障碍明显改善，颅脑CT扫描显示，原有的基底节软化，侧脑室扩大的异常改变，亦均有一定恢复，术后第10个月，神经系统症状及体征全部消失，能料理日常生活，并恢复上学。
肝脏恶性肿瘤或严重肝功能衰竭的肝硬变(含遗传性疾病引起的肝功能不全)患者，经各种治疗无效，预计将于短期内死亡者，是肝脏移植的手术适应证。虽然．多数专家的看法认为肝移植并非急症手术，对FHF型HLD等急性肝功能衰竭不适宜行肝移植术。但因严重肝硬变引致慢性肝功能衰竭，并估计病人仅有6～12个月存活可能的HLD患者属手术适应证。Cilne建议，应下决心施行肝脏移植。Dubois (1971)、Pappao(1971)、Starzl (1978)、Gorth(1973)、Johansen(1974)、Putnem(1977)等先后对30多例急、慢性肝功能衰竭伴或不伴有脑症状的HLD随行了肝移植手术，其中大部分短期存活，至少有2例获得较为显著的改善。Beart等(1975)报道2例原位肝移植后，临床症状(含K-F角膜色素环)消失；肝功能、肝铜含量、24h尿铜排泄量等实验室指标，也相应地恢复，术后分别存活6年和4年余。
Rothfas等(1988)报道1例HLD患儿肝移植手术后第4个月，构语障碍及肌僵直等运动障碍明显改善，颅脑CT扫描显示，原有的基底节软化，侧脑室扩大的异常改变，亦均有一定恢复，术后第10个月，神经系统症状及体征全部消失，能料理日常生活，并恢复上学。
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医生姓名：刘伏友
所在科室：肾内科
工作医院：中南大学湘雅二医院
专业职称：主任医师
擅长疾病： 腹膜透析、各类肾病、慢性肾功能衰竭、尿毒症、血液...
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