成人法乐氏四联症的外科治疗体会

聊城市人民医院心血管外科  马胜军 马增山  董铭锋  王建堂  冯致余  柴守栋  唐培哲

【摘要】目的 总结成人法乐氏四联症（法四）外科手术治疗的经验。方法 自2000年2月～2007年3月共行44例l8岁以上成人法四根治手术，所有病例均经右房和右室流出道切口完成疏通及室缺修补，室缺用涤纶片或2.5％戊二醛固定的自体心包修补，嵴下型室缺紧邻三尖瓣隔前交界处的室缺后下角处均常规采用双头针加垫片做间断褥式缝合，余缘用4－0 Prolene连续缝合。19例采用2.5％戊二醛固定的自体心包片或人工血管片加宽重建右室流出道，15例采用固定后自体心包片加牛心包做的单瓣、6例采用带单瓣牛心包片（肺瓣下流出道加盖涤纶片）、2例采用同种带瓣血管行跨肺动脉瓣环的主肺动脉及流出道加宽补片，l例行主肺动脉和右室流出道分别加宽补片，l例流出道疏通后直接缝合。3例在室缺补片上或卵圆窝造口5mm，并安置活瓣。合并畸形均同期矫治。3例重度低心排综合征患者应用主动脉内球囊反搏术（IABP）治疗3～7天，均治愈。结果 住院死亡1例，死亡率2.3％，死因为多脏器功能衰竭。二次开胸止血2例，肺部感染二次气管插管2例，气管切开1例。残余分流3例（均≤5mm），右室流出道残留梗阻2例（压差>60mmHg），其中1例术后3天再次手术矫治。40例随访3～85个月，新发残余分流2例（分别2mm、11mm），其中1例患者因三尖瓣大量返流、残余分流、心功能Ⅲ级于术后32个月再次手术。心功能I级34例，心功能Ⅱ级5例，Ⅲ级1例。结论 成人法四病变特点与小儿有很大差别，彻底解除右室流出道、肺动脉瓣或瓣环、肺动脉主干及左右肺动脉的狭窄，严密修补室缺，跨瓣环补片采用带单瓣补片或带瓣管道。IABP对重度低心排综合征的治疗提供了新的有效方法。

【关键词】法乐氏四联症  手术治疗  成人

The surgical treatment of tetralogy of Fallot in adults MA Shengjun,MA Zengshan,DONG Mingfeng,et al.Department of Cardiovascular Surgery,Liaocheng People’s Hospital, Liaocheng 252000, China.

【Absttcaet】Objective To summarize the experience of total correction of tetralogy of Fallot in adults． Method 44 patients with tetralogy of Fallot underwent total correction transatrail/transventrlcular incision from Feb 2000 to Mar 2007． The ventricular septal defects were closed with Dacron patch or self-pericardia1 patch．The artificial vessel 、self-pericardia1 patch or bovine pericardium were used to release right ventricular outflow obstruction. Transannular patches were used in 2 patients. 1 patient needs enlargement in main pulmonary artery and right ventricular outflow respectively．An eferent tract in Onecase was sutured direct． Results Nosocomial death was in One case，with a mortality of 2.3％ ． 2 patients suffered from reexploration for postoperative hemorrhage，2 patients suffered from reintubation，3 patients suffered from residual shunt，2 patients suffered from residual stenosis,and one of them suffered from reexploration to ensure complete release right ventricular outflow obstruction. needoperation)．Conclution the key succeeding in repair of tetralogy of fallot is to close ventricular septal defects careful and widening the right ventricular outfow.IABP is a new method to cure LCOS.

【Key Words】Tetralogy of fallot,Surgical treatment,Adults

我院自2000年2月～2007年3月共行44例l8岁以上成人法乐氏四联症根治手术，治疗效果满意，现总结汇报如下：

1 资料与方法

1.1临床资料

本组病人共44例，其中男性25例，女性19例；年龄l8～56岁，平均25.2±6.0岁；体重33～83kg，平均52.O±10.0kg；9例患者静息状态下无明显紫绀，28例生后即有明显紫绀，7例为后来逐渐出现紫绀，活动均明显受限。31例有杵状指，27例活动后喜蹲踞，6例有缺氧发作史，3例有咯血史，1例曾有感染性心内膜炎、脑脓肿病史，1例有频发室性早搏。心前区Ⅲ级及以上杂音40例，Ⅱ级杂音4例，1例同时在胸骨左缘第2～3肋间可闻及连续性杂音。心功能Ⅲ级4例，Ⅳ级2例，余均为Ⅱ级。全组血红蛋白(HB )116～257g/L，平均189±40g/L。心电图示右室肥厚39例，双室肥厚5倒，窦性心律不齐9例，室性心律不齐2例，右束支阻滞20例，ST段改变16例，胸部X线片检查，肺血减少41例，另3例肺血不少，心影呈靴型心。心胸比率0.40～0.72，平均0.54±0.05。7例经血管造影或CT检查进一步证实诊断。术中见主动脉直径与肺动脉直径之比≥2.5:1者6例，主动脉骑跨率≥50％者23例。室缺直径13～35 mm，平均20士3.8mm，嵴内型2例，干下型6例，漏斗部缺如1例，余均为嵴下型。单纯流出道狭窄4例，漏斗部同时合并肺动脉瓣及瓣下狭窄22例，同时合并瓣环及或主肺动脉发育差18例。左侧肺动脉分支起始部狭窄2例。冠状动脉走行异常1例，左肺动脉起源于主动脉1例，合并主动脉瓣下隔膜1例，合并未闭动脉导管1例，合并房间隔缺损或卵圆孔未闭5例，合并左上腔静脉入冠状静脉窦2例，合并左肺动脉缺如l例。

1.2 手术方法

常规全麻气管插管，胸部正中切口，经升主动脉及上下腔静脉插管，右上肺静脉置左心房引流管，建立体外循环。鼻温18.0～28.5℃，平均24.0±3.6℃，体外循环时间为49～310min，平均118.7±46.4min，升主动脉阻断时间为34～197min，平均82.5±28.3min。冷血停跳液灌注行心肌保护。手术除l例因冠状动脉走行异常而采用右室流出道横切口，余均采用右房及右室流出道纵行切口。切除肥厚的隔壁束及室上嵴，剪断调节束；为严密缝闭室缺，防止损伤传导束，用涤纶片或2.5%戊二醛固定的自体心包修补室缺，嵴下型室缺紧邻三尖瓣隔前交界处的室缺后下角处均常规采用双头针加垫片做间断褥式缝合，余缘用4－0 Prolene连续缝合。19例采用2.5％戊二醛固定的自体心包片或人工血管片加宽重建右室流出道。15例采用2.5％戊二醛固定的自体心包片加牛心包做的单瓣、6例采用带单瓣牛心包片（肺瓣下流出道加盖涤纶片）、2例采用同种带瓣血管行跨肺动脉瓣环的主肺动脉及流出道加宽补片，l例行主肺动脉和右室流出道分别加宽补片。l例流出道疏通后直接缝合。3例在室缺补片上或卵圆窝造口5mm，并安置活瓣。左肺动脉起源于主动脉、主动脉瓣下隔膜、未闭动脉导管、房间隔缺损或卵圆孔未闭均同期矫治。

2 结 果

40例患者术后使用正性肌力药物（多巴胺和多巴酚丁胺，其中7例同时加用付肾）辅助治疗，时间8～380h，平均72.4±45.6h，呼吸机辅助时间6～225h，平均19.5±l6.8h，术后住院时间7～47d，平均13.3±4.2d。住院死亡1例，死亡率2.3％，死亡原因为多脏器功能衰竭。因肺部感染二次气管插管2例，气管切开1例，二次开胸止血2例。3例重度低心排综合征患者应用主动脉内球囊反搏术（IABP）治疗3～7天，均治愈。出院时超声提示残余分流3例（均≤5mm），右室流出道残留梗阻2例（压差>60mmHg），其中1例术后3天再次手术矫治。X线胸片提示肺血均显著改善。心电图有完全性或不完全右束支传导阻滞17例，不完全房室传导阻滞伴加速性交界区逸搏1例，频发室性早搏1例。40例随访3～85个月，无远期死亡。新发残余分流2例（分别2mm、11mm），其中1例患者因三尖瓣大量返流、室缺残余分流、心功能Ⅲ级于手术后32个月再次行三尖瓣成形、残余分流修补及同种带瓣管道重建右室流出道及肺动脉。频发室性早搏2例，阵发性室上性心动过速1例，均口服可达龙治疗，效果满意。心功能I级34例，其中2例女性病人怀孕并顺利分娩，心功能Ⅱ级5例，Ⅲ级1例。

3 讨 论

在紫绀型先心病中，法乐氏四联症（法四）最为常见，占70～75％，手术是唯一有效的治疗方法。未经手术治疗患者的自然寿命平均为l2年，约10％的患者可以存活至成年，只有3％的患者可以存活至40岁［1］。随着外科手术技术的发展，法四的早期手术率，一期根治率有了很大的提高，因此，近年来绝大多数病例主张尽早行一期解剖根治术［2］。由于过去我国的经济及卫生医疗条件的限制，目前仍有相当一部分患者到成年后仍未行根治术。

成人法四患者病变特点与小儿患者有很大差别：（1）肺动脉及左心室发育相对较好，行根治术容易实施，手术病死率较低［3］；（2）右室心肌常呈弥漫性增厚，流出道继发肌性肥厚较重，且多由粗大异常的肌束占据，出现间质性纤维化，肌纤维溶解和其他细胞进行性病变，心腔小，经右房疏通右室心腔和流出道均很困难，术后重度低心排综合征、右心室功能不全发生率高；（3）长期缺氧，侧支循环丰富，凝血因子减少，术后容易渗血或继发出血，易发生灌注肺及肾功能衰竭等并发症。（4）室缺均较大，边缘无纤维环，心肌组织脆弱，修补缝合线易撕脱形成残余分流。（5）术后室性心律失常发生率高，且易反复发作，是导致突然死亡的常见原因[4]。

根据以上特点，在术中应特别注意以下几点：（1）常规采用右室流出道纵切口，该切口显露好、操作方便，有利于彻底疏通右室流出道，并可随意向肺动脉延长。切口大小应适宜，不要超过右室前壁长度的1/3。充分切断并剪除肥厚的壁束，保留调节束，彻底解除右室流出道和肺动脉瓣的狭窄，避免术后残余梗阻。既要显露清楚，又要注意不要过多损伤和剪除右室心肌，尽可能维护右室功能，是预防术后右心功能不全的关键。（2）室缺一般都需补片修补，补片大小、形状要个体化设计，应与室缺相对应。为避免损伤传导束和残余漏的发生，在缝合嵴下型室缺后下角时，可采用双头带垫片针间断褥式缝合3～5针，如显露困难，此处也可经右房切口进行缝合，余缘再经右室切口4－0 Prolene线连续缝合。干下型室缺在缝合上缘时一定要缝在肺动脉瓣环上，并注意补片给肺动脉瓣环水平的疏通带来的影响。有报道采用人工血管补片，利用其剖开后的自然弧度，贴附于室缺上，相对扩大了左室流出道径，能有效的预防左室流出道梗阻［5］。（3）右室流出道及肺动脉重建加宽标准按患者公斤体重为指标，方法简便，效果可靠［6］。在选择补片材料方面以自体心包加盖涤纶布的复合片为佳［7］。对需要跨瓣环加宽位置高者，尽量保留肺动脉瓣功能，跨瓣环补片时尽量采用带单瓣补片或带瓣管道。有采用自体心包拼接法，右室流出道采用人造血管，肺动脉部分拼接自体心包，有利于塑型．并可减少渗血［8］。我们采用2.5％戊二醛固定的自体心包片加牛心包做的单瓣或带单瓣牛心包片（肺瓣环下流出道加盖涤纶片），效果非常满意。（4）心脏复跳停机后分别测量右心室及肺动脉压力，如压差>30mmHg，应考虑存在右室流出道残留梗阻，可在心脏跳动下探查流出道，进一步疏通或加宽补片；如压力均高，提示肺动脉远端发育不良，愈后较差，可在室缺补片上或心房造口安放活瓣。（5）采用冷血停跳液、深低温低流量体外循环技术，可保证术野显露清楚，心肌及重要脏器的保护效果好，并能缩短阻断时间，减轻血液成分的破坏。（6）术中严密止血，以避免或减少因术后出血再次剖胸探查。放置心包和纵隔双管引流，保持引流管通畅，防止心包填塞。

成人法四根治术后易发生右心衰竭和重度低心排综合征，应积极采取综合的防治措施，包括：（1）完善的体外循环灌注技术；（2）良好的心肌保护；（3）畸形的彻底矫治；（4）适量使用血管活性药物，特别是降肺动脉压药物的应用；（5）补足血容量；（6）选择高效广谱抗生素，预防呼吸道感染等。近年来，我们对重症患者，术中常规放置左心房、右心室直接测压管经胸壁引出，术后持续监测右心室流出道疏通情况和血容量变化等血流动力学变化指标，有效防治了重度低心排综合征的发生。一旦重度低心排综合征经一般常规治疗措施难以纠正时，应果断采用主动脉内球囊反搏术。本组3例应用后均抢救成功，为法四根治术后重度低心排综合征的处理提供了新方法。

4 参考文献

1 Bertranou EG,Blaekstone EH,Hazelrig JB,et a1.Life expectanc without surgery in tetralogy of Fallot.Am J Cardio1,1978,42():458-466．

2 Van Arsdell GS,Maharaj GS,Tom J,et a1．What is the optimal age for repair of tetralogy of Fallot.Circulation.2O00,102(suppl Ⅲ):123-129．

3 宫汉东,汪曾炜,费诚鉴,等.成人法乐四联症的外科治疗.解放军医学杂志,1991,16(1):10-13．

4 Waien SA,Liu PP,Ross BL,et al.Serial follow-up of adults with repaired tetralogy of Fallot.J Am Coil Cardiol 1992,20():295-300

5 张广福,都兴琅,张向华,等.成人法乐氏四联症的外科治疗体会.中华胸心血管外科杂志,1994,10(4):335

6 吴清玉,郭加强,薛淦兴,等.大龄法乐氏四联症75例手术经验.中国循环杂志,1992,7(4):315-317

7 黄旭中,张尔永,董力,等.成人法乐氏四联症的外科治疗.中国胸心血管外科临床杂志,1996,3(2):68-69

8 陈林,肖颖彬,閔家新,等.成人法乐氏四联症的外科治疗.四川医学,l998,l9(5):383-384

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