温州医学院附属第二医院 小儿胸外 吴国伟  胡型锑  赵琦峰 杜杰 费建斌

目的：探讨小儿先天性左室流出道梗阻的外科治疗的临床经验。

方法：我院于2001年11月至2010年3月共收治先天性左室流出道梗阻病例24例，男16例，女8例，年龄 1—16岁（6.14±4.60岁），体重8—43.5Kg（17.53±10.28 Kg）。24例患儿中主动脉瓣下狭窄16例，主动脉瓣膜狭窄3例，主动脉瓣及瓣上狭窄4例，主动脉瓣上狭窄伴主动脉弓发育不良1例。除了6例为单纯主动脉瓣下狭窄外，其他病例均合并其他心脏畸形，其中合并室间隔缺损6例，合并动脉导管未闭4例，合并房间隔缺损3例，合并肺动脉主干及右肺动脉狭窄1例，合并复杂畸形两例，1例同时合并主动脉缩窄、三房心、粗大PDA、肺动脉瘤样扩张，另1例同时合并主动脉缩窄、二尖瓣瓣上隔膜、左上腔、粗大PDA。

所有病例的左室流出道病变均经术前B超确诊，但有1例术前漏诊主动脉缩窄。

手术方法：所有患儿均全麻，大部分在浅—中低温体外循环下进行手术，仅1例合并主动脉缩窄和三房心及粗大PDA的病例是在深低温停循环下手术。阻断主动脉后顺行灌流冷4:1含血停搏液。16例主动脉瓣下狭窄病例均采用升主动脉斜形切口，经主动脉瓣口暴露主动脉瓣下膈膜或肌纤维环，行瓣下隔膜或肌纤维环切除。3例主动脉瓣狭窄采用升主动脉斜形切口，行主动脉瓣交界切开扩大1例，行主动脉机械瓣置换1例。4例主动脉瓣及瓣上狭窄行主动脉瓣切开主动脉补片扩大术。1例主动脉瓣上狭窄伴主动脉弓发育不全行主动脉弓补片扩大成形术。  
           
合并症处理：对于合并的室间隔缺损、房间隔缺损均于右房切口进行修补，动脉导管未闭大部在体外循环开始前先游离结扎。1例合并主动脉缩窄伴肺动脉瘤样扩张的粗大PDA在体外循环下缝闭。1例做了肺动脉主干右肺动脉补片扩大。对于其他合并的心血管畸形一并予以矫治。
结果：治愈22例，死亡2例，心脏自动复跳22例除颤复跳2例。主动脉阻断时间22—104分钟（46.3±23.7分钟），总体外循环时间45—163分钟（65.7±31.0分钟），呼吸机支持时间2—41小时（7.96±9.77小时），住院时间12—40天（16.1±7.0天）。死亡病例：1例伴主动脉弓发育不全的死于术后低心排，1例术前漏诊主动脉缩窄经再次手术矫正主动脉缩窄后死于肾功能衰竭。18个存活病例均于术后7天复查心脏彩超，没有明显的左室流出道梗阻，随访3月—6年，没有左室流出道梗阻复发的病例。

结论：1.对于单纯的小儿主动脉瓣或者瓣下膜性狭窄手术比较简单，术后效果较好。
      2. 左室流出道梗阻的手术要求彻底疏通左室流出道，同时要尽量避免对主动脉瓣、二尖瓣和传导束损伤。