摘要

    先心病的外科治疗依然是心外科发展思路中主要课题，近10年来.，新生儿心外科迅速发展(低令低体重,早产儿,胎儿心外科)，成人CHD亦已成为心外科新的议题. 本文就先心病心外科发展历程，新生儿先心病外科 胎儿及围产期心外科 成年人先心病等若干问题作一简要叙述，应该指出婴幼儿不是成年人的缩影,具有一定特性.；由于婴幼儿应激性强烈，手术后易致代谢紊乱，体液失衡，酸中毒，血浆儿茶酚胺`皮质酮`糖原极度增加，胰岛素水平下降，血糖`乳酸盐增高。蛋白分解，负氮平衡。此种改变往往可延续至手术后数天深入了解婴幼儿解剖`生理，病理生理，对体外循环设计，麻醉选择，手术方式抉择奠定基础。
    文中对新生儿先心病外科术前、中、后处理有关要点，手术指证，手术方式抉择及目前新生儿先心病外科开展概况作一介绍，新生儿先心病外科建立系近年来先心病外科新倾向，它是一支由儿科、围产科、新生儿科、心介入科、小儿心外科、ICU等紧密协调、合作的共同体，具有精湛的医疗、护理技术，充满爱心的群体。无疑问新生儿心外科建立将为先心病外科进入一个新的阶段。

先心病外科发展历程及展望
中山大学第一附属医院  心外科 孙培吾 510080

    先心病发病率占0.7-1％先心病，近年来仍趋持续上升之势，其中复杂先心病占1 / 3。估计我国现有CHD120万（美国80万），每年递增15-17万。国际，国内先心病的外科治疗占心外科手术50-80％，依然是心外科发展思路中主要课题，近10年来.，新生儿心外科迅速发展(低令低体重,早产儿,胎儿心外科)，成人CHD亦已成为心外科新的议题.

    先心病心外科发展历程40年代;PDA结扎，50年代;低温心内直视ASD,VSD,PS,简单心内手术，50年代---体外循环得到发展，60年代-70年代末;低温+心肌保护停跳开创心内直视手术新的里程碑，80-90年代复杂先天性心脏病外科.深入发展，20世纪末婴幼儿`新生儿心脏外科及心脏移植.，20世纪后50年代---先心病外科手术辉煌年代。
    微创心脏外科学 在先心病中应用已于重新审视，小切口手术的适应证逐步被规范，目的主为美容，手术数量已呈下降趋势，（由5年前200例/年 - 目前> 10例/年。阜外）多用于简单先心病。
内腔镜技术和机器人辅助下手术;从PDA结扎-房间隔缺损修补术已受关注， 
随着小儿心导管介入治疗技术迅速发展，已转向在围手术期各个环节中应用介入和外科治疗相互结合、共同治疗的治疗模式称为镶嵌治疗（混合疗法）
    新生儿先心病外科；。早在1982年（Geha et al）对新生儿施行导管介入肺动脉办切开得到成功，继而对critical PS，AS，主动脉缩窄手术后狭窄，房间隔成形，心内膜活检，心包引流，主-肺动脉间侧支循环封堵等予以开展
    婴幼儿不是成年人的缩影,具有一定特性.；由于婴幼儿应激性强烈，手术后易致代谢紊乱，体液失衡，酸中毒，血浆儿茶酚胺`皮质酮`糖原极度增加，胰岛素水平下降，血糖`乳酸盐增高。蛋白分解，负氮平衡。此种改变往往可延续至手术后数天。
深入了解婴幼儿解剖`生理，病理生理，对体外循环设计，麻醉选择，手术方式抉择奠定基础。）
“小型化”设计，予充量已由500-700ml控制到100-200ml，转流期间pH调控，血液滤过或超滤，提高了心内手术安全性，深低温停循环（DHCA），通常在17-18温度约45分钟，为复杂心内畸形矫正创造条件，术中低流量脑灌注（RLFP）可有效改善因深低温带来脑组织损害及术后认知障碍。体外膜氧合器（ECMO）、IABP的应用，大大提高了手术效果。
    新生儿先心病外科手术目的；尽管小儿心外科的进展，近年来已倾向一次矫正手术，但在有些复杂心内畸形，往往采用改良手术方案，可明显改进治疗效果，减低死亡率；一般认为新生儿期手术目的是;通过消除病变心脏的压力/容量负荷，以及危急缺氧状态，以建立正常血液循环。新生儿先心病往往由于解剖、感染、颅内出血、坏死性小肠炎等原因未能进行手术矫正，姑息性手术可以控制充血性心力衰竭及缺氧状态，可以解除心内梗阻性病变。
新生儿期先心病分类及手术指证；Andrew C.F.等 按照心内畸形与PDA之间相关性，将新生儿先心病分为4大类；
    肺循环血流依赖于PDA的病变；多伴有发绀，如；PA/IVS，ＴＡ，Ｆ４。
    体循环血流依赖于PDA的病变；多伴有严重低心排，面色苍白，脉搏细弱，四肢冰凉，代谢性酸中毒。如；先天性Ａs，HLHS患儿，主动脉弓中断，HLHS。
    需依赖于PDA增加混合血流的病变;TGA.
    不依赖于PDA的病变；TAPVD，共干，左冠床动脉起源于肺动脉。
    一般认为因PDA所致ARDS，HLHS,Critical AS/PS,TGA,PA+IVS,TAPVD,Ebstein’等的重症
病例，需要在新生儿期手术，由于多种原因，还有相当数量的患儿未得到及时诊治。开展新生儿心外科的理念与策略应有充分理解，特别是对新生儿心内畸形导致的病理生理变化。 
手术抉择；由于多数病变危重，因之应根据患儿具体病变作出抉择，对TGA患儿，在新生儿期及时进行Switch手术，手术死亡率已降至0-3.5%。 Norwood手术中采用RV-PA通道，降低了I 期Norwood手术死亡率，提高了HLHS患儿进入II Norwood手术机会，治疗效果显著改观，死亡率由早期40%降至目前10%。
    Hucin B.在新生儿期以7/0，8/0可吸收单股缝线进行主动脉缩窄段切除，端-端吻合，手术死亡率为0%,表明吻合口可随年龄生长而增大，复发率1/23（4.3%）多发生在1年之内，一般可用球囊扩张解决。PA/IVS,单心室系列病变，往往因病变复杂，多需分期手术，先通过姑息性手术，为日后进一步治疗、根治创造条件，术前心包内肺动脉大小，三尖瓣环直径小于正常值60%者，宜先作双向上腔-肺动脉分流术。危重AS,PS患儿，应在新生儿期进行球囊扩张术，尽管球囊扩张可能导致关闭不全，但多数可以在强心，利尿条件下耐受良好，挨至1岁左右进行Ross手术，已有2例在新生儿期施行Ross手术成功。TAPVD新生儿期手术死亡率高达26%，主要术后肺高压危象有关。
术前、中、后处理要点；超声心动图在新生儿先心病诊断，尤以产前检查中应用意义重大，敏感度及特异性达90%，为胎儿诊断，处理提供重要线索。
    由于这类患儿出生后多存在严重缺氧、酸中毒、组织灌注不足、低心排，手术前常需紧急插管，过度通气，维持二氧化碳分压在30mmHg，PGE10.05-0.1ug/kg/ml保持PDA开放。缺氧急性发作，应膝胸位;吗啡0.1mg/kg，紧急BAS的或Banding,对严重发绀，红细胞压积过高患儿需作Hemophresis，使H.C.T.下降至55％。术前纠正凝血机制紊乱及缺铁性贫血症。
体外循环下手术患儿，应积极减少术后炎性反应，可采用激素，超滤，白细胞过滤等综合措施。CPB后MUF可减少水肿，降低炎性介质，改善左心室功能，减少出血及输血，改进肺顺应性。要注意术后高血糖。
    术中心肌保护以低温+低Ca++高Mg++血液仃搏液（加Manitol）顺灌为宜，为防止心机水肿须用低压灌注，复跳前温血液仃搏液灌注有利复苏。
    术后NO吸入可减少肺血管阻力，改善氧合，防止肺高压危象，縮短住院。ECMO能有效改进心功能，经食管超声心动图可连续检测心内压力，给术后低心排诊断，治疗提供重要依据，心室机械辅助装置在新生儿应用已被重视。 
    新生儿先心病外科建立系近年来先心病外科新倾向，它是一支由儿科、围产科、新生儿科、心介入科、小儿心外科、ICU等紧密协调、合作的共同体，具有精湛的医疗、护理技术，充满爱心的群体。在美国已先后有芝加哥、St.Louis、UCLA、等大学医院建立。国际上已有不少心脏中心为1.5-2Kg以内新生儿先心病进行姑息/根治手术，最小的系675gm的早产儿。手术死亡率已降至1.5-3%，平均住院3日，经长期随诊，大部分患儿智力、活动发育正常，因残余/复发须再次手术率亦有明显下降。
    有关胎儿及围产期心外科； 1975年Eibschitz在围产期对胎儿室上性心动过速给与药物干预， 1986年已有人在胎儿出生前进行宫内导管干予治疗，为III度A-V Block胎儿，施行宫内起搏， 1989.Maxwell D.首先报告2例胎儿主动脉成形术，2000.Kohl 收集1989-1997年期间，6个医疗中心12例胎儿主动脉成形术经验，有7例完成了球弄扩张，仅1例成活。McElhinney（2004）胎儿主动脉成形术成功率已达75-80%，术后心功能改善,EF上升
    胎儿体外循环/手术，为开拓胎儿心外科开创了新思路。通过实验羊表明；转流后由于应激反应,对胎儿及胎盘血流动力学、功能，可产生不良影响，胎儿内源性儿茶酚胺增加，加剧了总血管阻力及心脏后负荷上升，心肌受累，肌Ca++蛋白及血浆心钠素含量增加。通过转流可引起胎盘内皮细胞损害、功能失常，因而有待进一步深入研究。 
    成年人先心病；近年来，成年人先心病手术比例不断上升，多由于未经治疗的病人、手术后残余病变、二期手术病人增加有关，国外不少心外科中心报道，凡因ＣＨＤ手术而入院者，６０％为成人患者，这类患者多有心功能受累、心律紊乱、肺动脉高压、肺血管病变甚至已呈Essemenger综合症，艰辛的二期手术，长期血流动力学紊乱导致主要内脏器官损害，给２１世纪ＣＨＤ外科治疗带来新的挑战！  

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