用法：成人2-4mg/Kg/d，分2次深部肌肉注射，10—14天为一疗程。停药1—2周后可给予第二疗程。必要时可重复数个疗程。注射局部应严格消毒，每日在注射部位热敷和红外线照射，避免局部形成硬结。

    2．青霉胺(D-penicillamine，DPA )：青霉胺是1956年问世，是第一个口服的治疗肝豆状核变性的药物，现在临床上使用的是人工合成的右旋体青霉胺，口服后迅速从胃肠道吸收，生物利用度约为40-70%，如在进餐时服用，其吸收量减少约50%，半衰期为1.7-7小时，但存在明显的个体差。青霉胺在肝脏内代谢，80%以上的青霉胺及其代谢产物经肾脏排泄，不会在血液中蓄积。

    青霉胺结构中的巯基可以结合铜，促进尿铜的排泄；青霉胺还可以诱导金属硫蛋白合成而减轻铜的毒性作用。口服青霉胺后尿铜排泄增加，一般数周后症状减轻， 4个月内明显好转。经过治疗，患者肝肾铜含量下降，角膜K-F环逐渐消退，头颅CT扫描所见的基底节低密度区减轻或消失，大多数患者的肝脏、神经和精神系统的症状和体征可以完全缓解。无症状者服用青霉胺则可预防发病。青霉胺的疗效与病程有很大的关系，病程短者疗效更为满意，已出现脑部器质性病变者则疗效较差。青霉胺已在临床用了50多年，疗效肯定，药源丰富，价格低廉，目前仍是全世界治疗肝豆状核变性的首选药。由于青霉胺是普通的金属络合物并具有免疫抑制作用，除了用于肝豆状核变性治疗外，还可治疗胱氨酸病、类风湿关节炎及硬皮病。

    文献报道青霉胺的副作用较多。最初1-3周部分患者可出现发热、皮疹、淋巴结肿大、白细胞或血小板减少、蛋白尿等早期过敏反应。如出现上述反应，应减少剂量，同时给予小剂量糖皮质激素，以便能继续治疗，或停用青霉胺，过一段时间后再从小剂量用起，逐渐增加剂量；在治疗初期，10-50%患者可出现神经系统症状加重。可减少青霉胺的剂量，但仍需继续治疗；后期的反应包括肾脏毒性，通常表现为蛋白尿或尿中出现其他的细胞成分；红斑狼疮样综合征，表现为血尿、蛋白尿，抗核抗体阳性；骨髓抑制甚少见，但可引起致命的白细胞或血小板减少，一旦发现，必须立即中止治疗；皮肤毒性包括皮肤衰老性变化、匍行性穿孔性弹力纤维病、天疱疮、扁平苔藓和口腔炎等。

    文献推荐的用法：青霉胺初始治疗剂量为1~2g/d，分3次餐前1小时或餐后2小时服用。维持治疗剂量可减至0.75~1g/d。治疗开始时，如逐渐增加青霉胺剂量，可增强对青霉胺的耐受性。服药前先作青霉素皮内试验，阴性方能用药。

    3．曲恩汀(Trientine)：曲恩汀(三乙撑四胺双盐酸盐)是金属络合物，其化学结构不同于青霉胺，但和青霉胺一样，能促进尿铜排泄，1969年作为青霉胺替代药被采用，1982年被美国食品与药物管理局(FDA)批准用于不能耐受青霉胺的患者，或具有不能耐受青霉胺的临床特征的患者（各种肾脏疾病史，引起严重血小板减少的充血性脾肿大，自身免疫倾向等），也可作为神经型患者的首选药。