原发性胆汁性肝硬化(pnmwbilim,cirrhosis，PBC)是一种慢性进展胜疾病．女性多见，主要表现为肝内小胆管进行性破坏伴门脉炎症胜改变，最终导致纤维化及肝硬变。国外报道原发性胆汁性肝硬化患病率约为2—24/10万，年发病率约为O.4～3/10万，且呈逐年增长趋势，这与人们对该病认识提高有关。原发性胆汁性肝硬化在任何年龄均可发病．但儿童少见：有家庭聚集倾向。一级亲属患病率为4282/10万．而正常人群仅为7.5/10万：有关原发性胆汁性肝硬化资料国内报道很少。近年来研究发现，原发性胆汁性肝硬化与丙酮酸脱氢酶复台物抗体——抗线粒体抗体(antimitochondrialan6hodies，AMA)尤其是M2亚型密切相关，使人们对原发性胆汁性肝硬化发病机制的研究及诊断治疗取得很大进展，现练述如下。

原发性胆汁性肝硬化的临床表现：
半数以上原发性胆汁性肝硬化患者有皮肤瘙痒．可伴有右上腹痛及嗜睡。20％患者出现肝失代偿症状如黄疸、腹水及静脉曲张出血等，患者可出现皮肤色素沉着及黄色瘤，但蜘蛛痣少见，早期患者多见肝脾肿大。在肝硬变出现前即可出现门脉高压表现。

1临床分期：临床分4期：肝功能正常无症状期、肝功能异常期、症状期及失代偿期，不同患者临床进展各异。
(1)肝功正常无症状期：此期可检测到AMA阳性。Metealf等对29侧该期患者进行肝穿刺病理研究．发现27例病理表现提示或符合原发性胆汁性肝硬化。经过18年随访研究，76％原发性胆汁性肝硬化患者在2年内出现原发性胆汁性肝硬化临床症状，83％患者在5年内出现肝功异常。

(2)肝功能异常期：该期近60％患者已有肝硬变表现，近80％患者在5年内出现原发性胆汁性肝硬化症状或体征诊断到死亡时间平均8～12年：
(3)症状期：症状主要表现为皮肤瘙痒及嗜睡。诊断到死亡或肝移植时问平均5～10年。
(4)失代偿期：主要为肝失代偿表现，如腹水、静脉曲张出血或黄疸。诊断到死亡或肝移植时间平均3—5年。

2．伴发疫病：原发性胆汁性肝硬化患者常伴发其他自身免疫性疾病怛J。近80％患者可伴发干燥综合征，25％患者伴发自身免疫性甲状腺炎，其他较易伴发表现如关节痛、雷诺现象、指端硬化及纤维肺泡炎等，此外有些患者还可伴发系统性红斑狼疮、血小板减少性紫癜等有研究表明．原发性胆汁性肝硬化患者肿瘤发生率比正常对照组要商，尤其是肝细胞癌，可高达如倍以上。

3肝功能检测：肝功能异常以胆计淤积为主，表现为碱性磷酸酶、谷氨酰转肽酶以及5-核苷酸酶升高，而血清转氨酶一般仅轻度升高，很少超过正常值5倍以上。血清胆红素水平早期正常．但随着病翟进展可明显升高。血清胆固醇水平常升高，高密度脂蛋白水平早期升高，以后逐渐下降。由于胆汁淤积，脂溶性维生素K吸收不良，引起凝血酶原时间延长。